为你推荐

• 肝豆状核变性与帕金森病的区别是什么

  实际上这是不同的两个病，但是它有一些相同的表现。肝豆状核变性就是我们的人体，肝脏对铜的代谢出现了异常。那么铜会在体内，特别是脑子里面蓄积，导致我们中枢神经的损害。帕金森病是因为多巴胺的代谢功能紊乱，那么这两个病是不同的。应该来说肝豆状核变性这个病，治疗起来比帕金森病还要难一些，帕金森病我们治疗起来，先通过药物，到后期再通过手术治疗，疗效会相对好一些。

  

  01:10
  熊南翔 主任医师华中科技大学同济医学院附属协和医院

  2019-08-16 2365次

• 面神经受损可以恢复吗

  面神经受损是可以恢复的。面神经炎的治疗主要有以下几种：第一是药物治疗，在急性期一般会选择营养神经的药物，例如维生素B1、B12等等；另外在急性期如果没有禁忌，会使用激素，激素一般使用一周左右。在一周之内面神经炎的水肿期，使用激素可以脱水治疗。第二除了药物治疗以外，还可以使用康复治疗，康复治疗最常用的办法是按摩等等。第三过了急性期可以进行针灸治疗。第四可以进行物理治疗，物理治疗包括：例如短波热疗、红外线照射等等。第五严重的、恢复不好的可以进行手术治疗。

  

  01:10
  孙永安 主任医师北京大学第一医院

  2021-06-22 2967次

• 肝豆状核变性有哪些临床表现
  肝豆状核变性导致的酮在不同部位的沉积可产生不同的临床表现，如在肝脏沉积可引起进行性加重的肝炎、肝硬化、婴儿肝炎综合征等。在脑部沉积，则引起运动障碍等锥体外系和神经症状。沉积在肾脏，引起肾损害。沉积在角膜，引起色素环。有肝脏损害、肝硬化的占50%左右，有神经系统表现的大概有50%，其他一小部分为精神改变，皮肤黏膜改变等。肝脏表现方面在临床上与其他肝脏的症状相似，如乏力、食欲缺乏、黄疸等，化验可见转氨酶升高，表现类似急性或慢性的肝炎，严重时表现为急性肝衰竭，也有的表现为肝硬化，当发展到失代偿期肝硬化时，可出现腹水、消化道出血、肝性脑病的表现.。
  语音时长 1:07”
  刘丛 主治医师保定市第一中医院

  2018-10-03 3645次

• 肝豆状核变性
  肝豆状核变性是遗传性的铜代谢障碍，导致的肝硬化和以基底节脑病为主的脑变性疾病为特点，表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害和KF环，肝豆状核变性的病因和发病机制包括三点：第1个是正常摄入的铜在肝细胞中与a2球蛋白牢固结合，形成铜蓝蛋白，循环中的铜90%~95%结合成铜蓝蛋白，70%的铜蓝蛋白在血管内，其余在血管外。第2是铜作为腹肌参与多种生物酶的合成，剩余的铜通过胆汁、尿、汗液排出。第3个是肝内的合成前铜蓝蛋白和铜结合存在障碍，铜蓝蛋白合成障碍是本病基本的遗传缺陷，由于铜不能结合为铜蓝蛋白，而沉积在肝肾脑角膜，出现相应的临床症状，治疗方面主要原则是低铜饮食，药物减少铜吸收并增加铜排出，可以尝试用以下药物，包括青霉胺、三乙烯四胺、锌剂、硫化钾。
  语音时长 01:53”
  黄津 主治医师福建中医药大学附属第二人民医院

  2022-06-27 19874次

• 什么是肝豆状核变性
  病情分析：肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。本病以基底节为主的脑部病变为主，临床表现为锥体外系症状、肝硬化、角膜色素环。患者常有发音障碍、吞咽困难、癫痫发作、全身倦怠、恶心呕吐、食欲不振的情况。意见建议：本病具有明显的遗传倾向，所以在生育时必须要慎重，注意产检，必要时需要终止妊娠。在饮食上要禁止使用铜制的炊具和餐具。
  吴娜 副主任医师吉林市人民医院

  2020-07-03 702次

• 如何诊断肝豆状核变性
  病情分析：第一点，患者有肝脏病史或者是锥体外系表现。第二点，血清铜蓝蛋白显著降低。第三点出现角膜K-F环。第四，阳性家族史。出现这些基本可以诊断肝豆状核变性。意见建议：建议患者最好完善颅脑核磁共振检查以及基因方面的检查，要注意早期诊断，早期治疗。在治疗方面，主要是给患者使用促进铜排泄的药物。在饮食方面注意不要吃巧克力。
  张辉 主治医师潍坊市人民医院

  2020-07-02 702次

• 肝豆状核变性临床表现
  肝豆状核变性，又称为Wilson病，是一种常染色体隐性遗传疾病，主要以铜代谢障碍为主要特征，病理学改变为铜代谢异常导致铜过量的沉积于肝细胞以及身体的其他部位，临床主要以肝硬化、锥体外系症状和角膜色素环为主要表现。本病致残率以及致死率均较高，一定要引起重视，早期诊断、早期治疗，一定程度上可以控制病情的
  闫杰 主任医师北京地坛医院

  2023-02-23 7562次

• 肝豆状核变性的表现
  肝豆核变性多见于青少年，疾病起病比较缓慢，没有经过治疗的多会出现肝脏和神经损害的症状。神经系统症状突出表现为锥体外系症状，肢体舞蹈样，手足徐动样的动作及肌张力障碍，表情怪异，静止性意向性姿势性的震颤，肌强直，运动迟缓，构音障碍，吞咽困难，屈曲姿势，还有皮质小脑，锥体系下丘脑损害。肝脏症状表现为非特异
  毛之奇 主任医师中国人民解放军总医院

  2022-05-24 126次