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• 肝豆状核变性与帕金森病的区别是什么

  实际上这是不同的两个病，但是它有一些相同的表现。肝豆状核变性就是我们的人体，肝脏对铜的代谢出现了异常。那么铜会在体内，特别是脑子里面蓄积，导致我们中枢神经的损害。帕金森病是因为多巴胺的代谢功能紊乱，那么这两个病是不同的。应该来说肝豆状核变性这个病，治疗起来比帕金森病还要难一些，帕金森病我们治疗起来，先通过药物，到后期再通过手术治疗，疗效会相对好一些。

  

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  熊南翔 主任医师华中科技大学同济医学院附属协和医院

  2019-08-16 2363次

• 什么是“老年黄斑变性”？

  老年人最常发生的黄斑区的病变，是年龄相关性黄斑变性，也叫老年黄斑变性，大家一定要注意，是变性，而不是病变。老年黄斑变性，是导致50岁以上老年人失明的。最常见疾病，它的发生特点就是，由于黄斑区发生了，脉络膜新生血管性的异常病变，导致黄斑区出血、渗出、反复发作，导致患者视力严重下降。发生的原因是什么，为什么会发现这种情况呢，主要的原因是跟年龄相关，随着眼球的老化，会出现一些机制，和以前年龄的时候不一样了，刺激发生脉络膜新生血管。那么另外强光的照射，以及高血压、高血脂这类的疾病，还有吸烟、肥胖都是导致，老年黄斑变性产生的原因之一。目前对老年黄斑变性的治疗，首选的治疗是抗VEGF治疗，也就是我们常说的，往眼球里打一种针，这种针是血管内皮细胞生长因子的抗体，可以有效地抑制、控制。黄斑病变的发生和发展，治疗目前是非常有效的。

  

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  李骏 副主任医师北京大学第一医院

  2018-04-19 7403次

• 什么是肝豆状核变性
  肝豆状核变性与酮代谢异常是有关系的，有明显的家族史，属于常染色体隐性遗传，多见于儿童和青少年。一般起病比较缓慢，少数急性发病多数病例有肝脏肝功能的损伤，并可以发展为肝硬化，临床上表现的程度也是不太一样的，病人多以神经系统的症状为主而就诊，较少以肝病为主要症状而就诊。少数病人就诊的时候，神经症状没有出现，可以被误认为肝炎肝硬化，患者血清当中同蛋白浓度和血清酮氧化酶活性均较正常人低，是诊断肝豆状核变性最有用的指标。
  语音时长 1:08”
  于姗 主治医师聊城市第二人民医院

  2018-07-06 3361次

• 什么是肝豆状核变性
  肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢缺陷病，以不同程度的肝细胞损害，脑退行性病变和角膜边缘有K-F环为其临床特征。肝豆状核变性基本的代谢缺陷是肝脏不能正常合成铜蓝蛋白和胆汁中排出的铜量减少，肝脏是进行铜代谢的主要器官。机体内的铜主要是由胆汁排泄和肾脏排铜极少，当这种机制发生缺陷时，铜自胆汁中排出减少，而肠道吸收铜功能正常，因此大量的铜储集在肝细胞中，最终导致肝功能异常和肝硬化。临床可表现为以下几点，第一，肝脏的症状，儿童期患者常以肝病为首发症状，成人患者可追溯到肝炎病史。第二，神经系统症状，常以细微的震颤，轻微的言语不清或动作缓慢为首发症状，以后逐渐加重，相继出现新的症状，以锥体外系症状为主，表现为四肢肌张力强直增高，运动缓慢，面具样脸。其他的肾脏可以出现氨基酸尿、肾石症，骨骼系统可以发生骨质疏松、关节炎，还可以并发心肌病、心律失常等。
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  黄津 主治医师福建中医药大学附属第二人民医院

  2022-06-27 14401次

• 什么是肝豆状核变性
  病情分析：肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。本病以基底节为主的脑部病变为主，临床表现为锥体外系症状、肝硬化、角膜色素环。患者常有发音障碍、吞咽困难、癫痫发作、全身倦怠、恶心呕吐、食欲不振的情况。意见建议：本病具有明显的遗传倾向，所以在生育时必须要慎重，注意产检，必要时需要终止妊娠。在饮食上要禁止使用铜制的炊具和餐具。
  吴娜 副主任医师吉林市人民医院

  2020-07-03 702次

• 如何诊断肝豆状核变性
  病情分析：第一点，患者有肝脏病史或者是锥体外系表现。第二点，血清铜蓝蛋白显著降低。第三点出现角膜K-F环。第四，阳性家族史。出现这些基本可以诊断肝豆状核变性。意见建议：建议患者最好完善颅脑核磁共振检查以及基因方面的检查，要注意早期诊断，早期治疗。在治疗方面，主要是给患者使用促进铜排泄的药物。在饮食方面注意不要吃巧克力。
  张辉 主治医师潍坊市人民医院

  2020-07-02 702次

• 肝豆状核变性的表现
  肝豆核变性多见于青少年，疾病起病比较缓慢，没有经过治疗的多会出现肝脏和神经损害的症状。神经系统症状突出表现为锥体外系症状，肢体舞蹈样，手足徐动样的动作及肌张力障碍，表情怪异，静止性意向性姿势性的震颤，肌强直，运动迟缓，构音障碍，吞咽困难，屈曲姿势，还有皮质小脑，锥体系下丘脑损害。肝脏症状表现为非特异
  毛之奇 主任医师中国人民解放军总医院

  2022-05-24 126次

• 肝豆状核变性是什么病
  肝豆状核变性是先天性代谢缺陷病，其病理生理基础是铜代谢呈正平衡，全身组织内有铜的异常沉积；本病散见于世界各地不同的民族，估计发病率约为1/16万。大多数在少年或青年期发病，以10~25岁最多，男女发病率相等。幼儿发病多呈急性，在数月或数年内死亡，30岁以后发病多属于慢性型。患者早期表现为消化道症状，
  孙永安 主任医师北京大学第一医院

  2019-05-15 6565次