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• 肝豆状核变性与帕金森病的区别是什么

  实际上这是不同的两个病，但是它有一些相同的表现。肝豆状核变性就是我们的人体，肝脏对铜的代谢出现了异常。那么铜会在体内，特别是脑子里面蓄积，导致我们中枢神经的损害。帕金森病是因为多巴胺的代谢功能紊乱，那么这两个病是不同的。应该来说肝豆状核变性这个病，治疗起来比帕金森病还要难一些，帕金森病我们治疗起来，先通过药物，到后期再通过手术治疗，疗效会相对好一些。

  

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  熊南翔 主任医师华中科技大学同济医学院附属协和医院

  2019-08-16 2365次

• 帕金森病鉴别诊断

  我们看到病人有手抖、动作缓慢、姿势平衡障碍的时候，要进行以下疾病的鉴别，第一个需要鉴别的就是脑梗塞，很多病人在早期的时候，容易误诊为是脑梗。另外，我们需要鉴别的是焦虑和抑郁，有的病人紧张的时候出现手抖、心慌，然后面红、出汗，有的大夫看见手抖，就诊断为帕金森，其实他是由于焦虑和抑郁引起来的。那我们在查体的过程中，也可以发现他的肌张力增高，不是持续性的增高，只有在特别紧张的时候才是增高的，这种病人我们给他抗焦虑和抑郁治疗，是可以缓解的。还有一种疾病，叫特发性震颤，也叫良性震颤。这个疾病患者很多开始表现为手抖，非常的明显，主要是拿东西的时候手抖，在静止的时候没有手抖，有时候也会出现头部不自主的摇动。那追问病史，他的父亲、母亲，或者他的叔叔、阿姨、爷爷、奶奶有这种疾病，那我们就是诊断为家族性的良性震颤，它和帕金森病也不是一类的疾病，治疗方法也是不一样的。

  

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  孙林娟 副主任医师中国中医科学院西苑医院

  2018-10-08 6002次

• 多动症与肝豆状核变性鉴别
  肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢异常的疾病。多见于七到十二岁的小儿。它的特点是铜沉积在肝、肾、脑以及角膜等组织，因此引起一系列的一些症状。鉴别点：一，肝豆状核变性的患儿行为异常的同时，伴有神经系统异常的症状。比方说肌张力改变，肢体震颤，步态异常等。患儿大多有食欲异常、疲乏、嗜睡等症状。二，肝豆状核变性患儿肝脏功能常有异常，出现腹痛、黄疸、肝脏肿大等血清肝功能检查异常。此外体检还可以发现角膜有kf环，贫血以及骨骼畸形等。三，肝豆状核变性患儿的血清铜蓝蛋白降低，而非铜蓝蛋白的铜增多尿酮增多，而多动症儿童检查没有铜代谢异常的指标。四，多动症儿童服用中枢振奋剂疗效好，而肝豆状核变性患儿服用青霉胺能够缓解症状。
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  庞吉成 主治医师淄博市妇幼保健院

  2018-08-31 2231次

• 肝豆状核变性
  肝豆状核变性是遗传性的铜代谢障碍，导致的肝硬化和以基底节脑病为主的脑变性疾病为特点，表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害和KF环，肝豆状核变性的病因和发病机制包括三点：第1个是正常摄入的铜在肝细胞中与a2球蛋白牢固结合，形成铜蓝蛋白，循环中的铜90%~95%结合成铜蓝蛋白，70%的铜蓝蛋白在血管内，其余在血管外。第2是铜作为腹肌参与多种生物酶的合成，剩余的铜通过胆汁、尿、汗液排出。第3个是肝内的合成前铜蓝蛋白和铜结合存在障碍，铜蓝蛋白合成障碍是本病基本的遗传缺陷，由于铜不能结合为铜蓝蛋白，而沉积在肝肾脑角膜，出现相应的临床症状，治疗方面主要原则是低铜饮食，药物减少铜吸收并增加铜排出，可以尝试用以下药物，包括青霉胺、三乙烯四胺、锌剂、硫化钾。
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  黄津 主治医师福建中医药大学附属第二人民医院

  2022-06-27 19874次

• 什么是肝豆状核变性
  病情分析：肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。本病以基底节为主的脑部病变为主，临床表现为锥体外系症状、肝硬化、角膜色素环。患者常有发音障碍、吞咽困难、癫痫发作、全身倦怠、恶心呕吐、食欲不振的情况。意见建议：本病具有明显的遗传倾向，所以在生育时必须要慎重，注意产检，必要时需要终止妊娠。在饮食上要禁止使用铜制的炊具和餐具。
  吴娜 副主任医师吉林市人民医院

  2020-07-03 702次

• 如何诊断肝豆状核变性
  病情分析：第一点，患者有肝脏病史或者是锥体外系表现。第二点，血清铜蓝蛋白显著降低。第三点出现角膜K-F环。第四，阳性家族史。出现这些基本可以诊断肝豆状核变性。意见建议：建议患者最好完善颅脑核磁共振检查以及基因方面的检查，要注意早期诊断，早期治疗。在治疗方面，主要是给患者使用促进铜排泄的药物。在饮食方面注意不要吃巧克力。
  张辉 主治医师潍坊市人民医院

  2020-07-02 702次

• 肝豆状核变性的表现
  肝豆核变性多见于青少年，疾病起病比较缓慢，没有经过治疗的多会出现肝脏和神经损害的症状。神经系统症状突出表现为锥体外系症状，肢体舞蹈样，手足徐动样的动作及肌张力障碍，表情怪异，静止性意向性姿势性的震颤，肌强直，运动迟缓，构音障碍，吞咽困难，屈曲姿势，还有皮质小脑，锥体系下丘脑损害。肝脏症状表现为非特异
  毛之奇 主任医师中国人民解放军总医院

  2022-05-24 126次

• 肝豆状核变性是什么病
  肝豆状核变性是先天性代谢缺陷病，其病理生理基础是铜代谢呈正平衡，全身组织内有铜的异常沉积；本病散见于世界各地不同的民族，估计发病率约为1/16万。大多数在少年或青年期发病，以10~25岁最多，男女发病率相等。幼儿发病多呈急性，在数月或数年内死亡，30岁以后发病多属于慢性型。患者早期表现为消化道症状，
  孙永安 主任医师北京大学第一医院

  2019-05-15 6565次