问肝豆状核变性可怕吗

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• 肝豆状核变性与帕金森病的区别是什么

  实际上这是不同的两个病，但是它有一些相同的表现。肝豆状核变性就是我们的人体，肝脏对铜的代谢出现了异常。那么铜会在体内，特别是脑子里面蓄积，导致我们中枢神经的损害。帕金森病是因为多巴胺的代谢功能紊乱，那么这两个病是不同的。应该来说肝豆状核变性这个病，治疗起来比帕金森病还要难一些，帕金森病我们治疗起来，先通过药物，到后期再通过手术治疗，疗效会相对好一些。

  

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  熊南翔 主任医师华中科技大学同济医学院附属协和医院

  2019-08-16 2329次

• 抗核抗体阳性可怕吗

  其实抗核抗体阳性，它可以出现在正常人里面，5%的正常人里面可以出现抗核抗体的阳性，但是95%的人群，如果出现抗核抗体的阳性，一般还是需要进一步地做检查的，它是一种抗核抗体的阳性，主要是风湿病的一种标志，一种表现，包括红斑狼疮、干燥综合征，然后包括硬皮病，都可以出现抗核抗体的阳性。所以我们出现的抗核抗体的阳性，还是需要系统的检查，系统的跟踪随访治疗，尤其是要排除这种红斑狼疮相关的疾病，当然我们还需要根据病人的人群，发病的人群来判断以抗核抗体的意义，还有没有合并这些感染性的疾病，然后这些都要综合来进行判断它的意义。

  

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  周文煜 副主任医师武汉市普爱医院

  2019-01-03 55185次

• 肝豆状核变性
  肝豆状核变性是遗传性的铜代谢障碍，导致的肝硬化和以基底节脑病为主的脑变性疾病为特点，表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害和KF环，肝豆状核变性的病因和发病机制包括三点：第1个是正常摄入的铜在肝细胞中与a2球蛋白牢固结合，形成铜蓝蛋白，循环中的铜90%~95%结合成铜蓝蛋白，70%的铜蓝蛋白在血管内，其余在血管外。第2是铜作为腹肌参与多种生物酶的合成，剩余的铜通过胆汁、尿、汗液排出。第3个是肝内的合成前铜蓝蛋白和铜结合存在障碍，铜蓝蛋白合成障碍是本病基本的遗传缺陷，由于铜不能结合为铜蓝蛋白，而沉积在肝肾脑角膜，出现相应的临床症状，治疗方面主要原则是低铜饮食，药物减少铜吸收并增加铜排出，可以尝试用以下药物，包括青霉胺、三乙烯四胺、锌剂、硫化钾。
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  黄津 主治医师福建中医药大学附属第二人民医院

  2022-06-27 19643次

• 肝豆状核变性严重吗
  首先这个问题不能用轻重来说，最重要的是结合患儿的临床表现，一般表现有肝脏类的疾病，比如急慢性的肝炎，食欲缺乏，黄疸，肝脾肿大等等，还有神经精神症状，还有就是眼部的症状，还有血液系统，肾脏骨骼的病变，但是不是所有的症状都是同时出现的。一般肝脏系统出现的症状比较早，如果能及早的发现，及早的进行低酮饮食，而且服用药物治疗，病情很容易会得到控制。如果病情进展的很快，可能会出现肝硬化，肝衰竭，甚至会出现肢体的症状等，甚至出现抵抗力下降，反复的感染，还会发生骨折等。这种情况下就比较难治，甚至还会出现脾功能亢进，肝坏死，这都是一些危险的情况，是很严重的。
  语音时长 1:29”
  袁玲 主治医师徐州市第一人民医院

  2018-06-11 3233次

• 什么是肝豆状核变性
  病情分析：肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。本病以基底节为主的脑部病变为主，临床表现为锥体外系症状、肝硬化、角膜色素环。患者常有发音障碍、吞咽困难、癫痫发作、全身倦怠、恶心呕吐、食欲不振的情况。意见建议：本病具有明显的遗传倾向，所以在生育时必须要慎重，注意产检，必要时需要终止妊娠。在饮食上要禁止使用铜制的炊具和餐具。
  吴娜 副主任医师吉林市人民医院

  2020-07-03 702次

• 如何诊断肝豆状核变性
  病情分析：第一点，患者有肝脏病史或者是锥体外系表现。第二点，血清铜蓝蛋白显著降低。第三点出现角膜K-F环。第四，阳性家族史。出现这些基本可以诊断肝豆状核变性。意见建议：建议患者最好完善颅脑核磁共振检查以及基因方面的检查，要注意早期诊断，早期治疗。在治疗方面，主要是给患者使用促进铜排泄的药物。在饮食方面注意不要吃巧克力。
  张辉 主治医师潍坊市人民医院

  2020-07-02 702次

• 肝豆状核变性的表现
  肝豆核变性多见于青少年，疾病起病比较缓慢，没有经过治疗的多会出现肝脏和神经损害的症状。神经系统症状突出表现为锥体外系症状，肢体舞蹈样，手足徐动样的动作及肌张力障碍，表情怪异，静止性意向性姿势性的震颤，肌强直，运动迟缓，构音障碍，吞咽困难，屈曲姿势，还有皮质小脑，锥体系下丘脑损害。肝脏症状表现为非特异
  毛之奇 主任医师中国人民解放军总医院

  2022-05-24 126次

• 肝豆状核变性表现特点
  肝豆状核变性多是见于青少年，起病比较缓慢，没有经过治疗都会出现肝脏和神经损害的症状，神经系统的症状突出表现是锥体外系的症状，可以有肢体舞蹈样，手足徐动样的动作，肌张力障碍，表情怪异，静止性意向性还有姿势性的震颤，肌强直运动迟缓，还有构音障碍，吞咽困难，屈曲姿势还有慌张的步态，还可以伴有皮质小脑和锥体
  闫杰 主任医师北京地坛医院

  2022-05-24 387次