pj综合征是什么意思

00:00
1:54

医生主讲实录

pj综合征,又称黑斑息肉综合征,是一种少见的遗传性良性疾病,它具有家族史,皮肤色素沉着,及胃肠道多发息肉这三大临床特征。黑斑息肉综合征本身并无特异性症状,患者常以反复发作的腹痛,腹胀,便血或皮肤黑斑等原因来就诊。可根据其皮肤粘膜色素斑,胃肠道多发息肉及家族史这三大临床特点而得到诊断。

第一,色素斑,常分布于口唇,颊粘膜,四肢末端等部位,高于周围皮肤或粘膜,色素斑幼年即可出现,随着年龄增长而逐渐加深,青壮年最为明显,后逐渐消退。

第二,息肉,息肉分布广泛,可发生于胃肠道的任何部位,以空肠及回肠最为多见,病理可为错构瘤性和腺瘤性,息肉可根据和消化道造影而获得诊断,一般无症状。

但随着息肉的增长,息肉发生炎症扭转而出现一系列并发,如腹痛,腹胀,肠梗阻,肠粘连,消化道出血。

第三,家族性。黑斑息肉综合征是常染色体显性遗传疾病,有单一多效基因传递,同一家族中常有多人发病,也可以是散发病例。

以上内容仅供参考

为你推荐

健康自测

健康自测大全 健康早知道

专业医学量表 专业医学团队

扫码关注完成健康自测