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• 神经纤维瘤病

  神经纤维瘤病，是基因遗传相关性的疾病，可以包括神经纤维瘤病的Ⅰ型和神经纤维瘤病的Ⅱ型。这两种类型，是由不同的基因突变造成的，患者在临床表现上，常有皮肤的多发的咖啡斑，特别是腹股沟区和腋窝的咖啡斑。同时可以有皮肤的，多发的神经纤维瘤，以及颅内和椎管内的多发的神经纤维瘤。患者还可以出现先天性的白内障、虹膜的错构瘤以及颅内胶质瘤、前庭神经细胞瘤、前庭神经的神经鞘瘤、脑膜瘤等一系列的表现，主要表现为皮肤和神经系统的，多发的肿瘤，叫做皮肤和神经的综合征。

  

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  范存刚 主任医师北京大学人民医院

  2018-12-18 13750次

• 神经纤维瘤和神经纤维瘤病的区别

  神经纤维瘤病是一种基因遗传相关的神经皮肤综合征，它表现为神经系统有多发的多样性的病变，而皮肤也会有相应的表现，在皮肤的表现上，患者常见的突出的表现是皮肤多发的神经纤维瘤以及皮肤的咖啡斑，特别是发生在腋窝和腹股沟区的咖啡斑，要警惕神经纤维瘤病的可能。而在神经系统的表现，可以表现为颅内、椎管内多发的神经纤维瘤、神经鞘瘤、脑膜瘤、脊膜瘤、胶质瘤等。除此之外患者还可以表现为，头颅巨大、身材矮小，虹膜错构瘤，白内障等一系列表现，所以对于这些患者应该提高警惕。而神经纤维瘤，特指神经纤维发生的肿瘤，它可以作为，神经纤维瘤病的表现之一，特别是多发性的神经纤维瘤，要考虑神经纤维瘤病的诊断。另一方面它也可以包括，散发的单个的神经纤维瘤，这种情况患者并没有，神经纤维瘤病的表现，只是表现为一条神经根的，单发的神经纤维瘤，我们仅需对神经纤维瘤进行切除，患者就可以达到治愈。而神经纤维瘤病的患者，我们一般是要在患者，引起严重症状的病变的情况下，才会对引起症状的病变进行切除，因为这些患者，是没有办法进行彻底治愈的。

  

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  范存刚 主任医师北京大学人民医院

  2018-11-19 17044次

• 神经纤维瘤
  神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病，是基因缺陷使神经及细胞发育异常导致多系统损害，根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病一型和二型，主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤，外显率高。基因位于染色体17q11.2，患病率为3/10万。二型神经纤维瘤病，又称中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤病，基因位于染色体22q，几乎所有的病例出生时可见皮肤牛奶咖啡斑，形状大小不一，边缘不整、不突出平面，好发于躯干非暴露部位。大而黑的色素沉着提示簇状神经纤维瘤；位于中线提示脊髓肿瘤。皮肤纤维瘤和纤维软瘤在儿童期发病，主要分布于躯干和面部皮肤、也见于四肢，多呈粉红色，数目不定；约50%的患者出现神经系统症状，主要由中枢周围神经肿瘤压迫引起，其次为胶质细胞增生、血管增生和骨骼畸形所致。
  语音时长 1:47”
  李娜 主治医师铜陵市立医院

  2018-10-31 11233次

• 什么是乳房神经纤维瘤？
  乳房神经纤维瘤常见于乳晕附近的皮肤及皮下组织，常常为神经纤维瘤的一部分。肿瘤可以单发或者是多发，多发者常可导致乳头变形，有时有蒂凸出于皮肤表面，或者是无蒂，位于皮下组织中。直径常常在1到2厘米左右，肿瘤生长缓慢，一般不会恶变，常常没有疼痛或者其他不适感。如果是多发性的多个肿瘤密集在一起，引发大面积的皮肤损坏者，常常可以将瘤体连同皮肤整块切除，行乳房整形手术。如果是单发且在皮下者可以只行肿瘤切除术就可以，术后一般不复发。
  语音时长 1:22”
  古风 副主任医师桂林市人民医院

  2018-08-08 2707次

• 什么是神经纤维瘤
  神经纤维瘤是指发生在周围神经系统神经鞘的良性肿瘤。可以单发或多发性出现，单发性出现表现为皮肤软组织肿物，多发性可以表现为多个甚至无数个皮肤软组织肿物，神经纤维瘤为遗传性综合征。如果表现为孤立性的，单发性的，可通过局部手术切除。
  伊志强 主任医师北京大学第一医院

  2018-11-25 2602次

• 什么是纵隔神经纤维瘤
  病情分析：在神经纤维上的肿瘤发生的癌变，就是神经源性肿瘤，它可以发生在交感神经链上、副交感神经链上、勒间神经上，也可以发生在节神经上面，只要发生在纵膈内的肿瘤，都叫纵膈神经源性肿瘤。意见建议：纵隔神经源性肿瘤是一个实质性的肿瘤，它长得很慢，当长大比较大、对周边有压迫其他组织结构的时候，可以做手术，一般在腔镜下就可以把它做掉。
  刘乐军 主治医师邹平市中医院

  2020-07-21 1002次

• 什么是神经纤维瘤
  神经纤维瘤是一种显性遗传病，它主要是由于基因的缺损，至使神经嵴细胞发育异常，从而导致多系统的损害，引起神经纤维瘤的病因主要有基因跨度的异常，还可由肿瘤抑制基因发生移位、缺失、重排从而导致肿瘤抑制功能丧失而致病。由于其是一种遗传病，所以患儿在一出生时就可以见到皮肤的牛奶咖啡斑，形状大小不一，边缘不整齐
  杨华 副主任医师中日友好医院

  2019-09-27 2685次

• 神经纤维瘤病表现
  神经纤维瘤病的表现和分型有一定的关系，一型的神经纤维瘤病主要特征是神经外胚层组织形成的肿瘤，还有中胚层组织发育异常。第一个方面，皮肤色素沉着是最早的表现，出生的时候就可能存在，又叫做牛奶咖啡斑，好发于躯干，诊断本病需要有六个以上的牛奶咖啡斑，腋窝或者腹股沟区的雀斑也是本病皮肤损害特征之一。第二个方面
  毛之奇 主任医师中国人民解放军总医院

  2022-05-24 234次