问神经纤维瘤病是什么

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• 神经纤维瘤病

  神经纤维瘤病，是基因遗传相关性的疾病，可以包括神经纤维瘤病的Ⅰ型和神经纤维瘤病的Ⅱ型。这两种类型，是由不同的基因突变造成的，患者在临床表现上，常有皮肤的多发的咖啡斑，特别是腹股沟区和腋窝的咖啡斑。同时可以有皮肤的，多发的神经纤维瘤，以及颅内和椎管内的多发的神经纤维瘤。患者还可以出现先天性的白内障、虹膜的错构瘤以及颅内胶质瘤、前庭神经细胞瘤、前庭神经的神经鞘瘤、脑膜瘤等一系列的表现，主要表现为皮肤和神经系统的，多发的肿瘤，叫做皮肤和神经的综合征。

  

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  范存刚 主任医师北京大学人民医院

  2018-12-18 13624次

• 神经纤维瘤病是什么

  神经纤维瘤病，是一种与基因遗传相关的疾病，它大致可以分为神经纤维瘤病一型、神经纤维瘤病二型。无论神经纤维瘤病一型，还是神经纤维瘤病二型，常常都表现为中枢神经系统，以及周围神经系统，有时还会合并其他器官，一些特发性的表现。患者常有皮肤表面的多发的神经纤维瘤，以及颅内和椎管内的。多发的神经鞘瘤，有时还会出现多发性的脑膜瘤，双侧的听神经鞘瘤、脑内的胶质瘤、眼部的白内障，以及虹膜错构瘤等一系列表现。所以神经纤维瘤病，与神经纤维瘤是不同的概念，它的临床表现更加严重而且突出，治疗起来也比较棘手。

  

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  范存刚 主任医师北京大学人民医院

  2018-11-19 11580次

• 神经纤维瘤
  神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病，是基因缺陷使神经及细胞发育异常导致多系统损害，根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病一型和二型，主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤，外显率高。基因位于染色体17q11.2，患病率为3/10万。二型神经纤维瘤病，又称中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤病，基因位于染色体22q，几乎所有的病例出生时可见皮肤牛奶咖啡斑，形状大小不一，边缘不整、不突出平面，好发于躯干非暴露部位。大而黑的色素沉着提示簇状神经纤维瘤；位于中线提示脊髓肿瘤。皮肤纤维瘤和纤维软瘤在儿童期发病，主要分布于躯干和面部皮肤、也见于四肢，多呈粉红色，数目不定；约50%的患者出现神经系统症状，主要由中枢周围神经肿瘤压迫引起，其次为胶质细胞增生、血管增生和骨骼畸形所致。
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  李娜 主治医师铜陵市立医院

  2018-10-31 11195次

• 神经纤维瘤和神经纤维瘤病的超声诊断
  神经纤维瘤和神经纤维瘤病的一些超声表现：神经纤维瘤是良性的周围神经鞘膜肿瘤，起源于全神经组织，是一种混合细胞成分组织。神经纤维瘤，根据临床和组织学上可以分为局限性的皮肤神经纤维瘤，弥漫性的皮肤神经纤维瘤。局限性的神经内神经纤维瘤，还有丛状神经纤维瘤，软组织巨细胞纤维瘤和色素性的神经纤维瘤等着多种类型。神经纤维瘤伴有其他系统的疾病称为神经纤维瘤病，神经纤维瘤病是一种良性的周围神经疾病，属于常染色体显性的遗传病。神经纤维瘤病的典型表现是皮肤和神经系统的损害，其组织学上起源于周围神经鞘，神经内膜的结缔组织，累及周围神经系统的神经纤维病，称为nf1型，累及中枢神经系统的称为nf2型。
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  张蓓蓓 副主任医师聊城市第二人民医院

  2018-07-26 8009次

• 神经纤维瘤是什么疾病
  神经纤维瘤病是一种遗传病，主要是常染色体显性遗传是存在基因的异常，可以表现为皮肤出现多发的牛奶咖啡斑，另外可以出现周围神经的多发神经纤维瘤。目前为止没有能够完全治愈的方法，主要是进行对症处理，对于一些比较大的肿瘤可以进行手术切除。
  赵文礼 副主任医师潍坊市第二人民医院

  2018-12-12 3202次

• 什么是神经纤维瘤
  神经纤维瘤是指发生在周围神经系统神经鞘的良性肿瘤。可以单发或多发性出现，单发性出现表现为皮肤软组织肿物，多发性可以表现为多个甚至无数个皮肤软组织肿物，神经纤维瘤为遗传性综合征。如果表现为孤立性的，单发性的，可通过局部手术切除。
  伊志强 主任医师北京大学第一医院

  2018-11-25 2602次

• 神经纤维瘤病表现
  神经纤维瘤病的表现和分型有一定的关系，一型的神经纤维瘤病主要特征是神经外胚层组织形成的肿瘤，还有中胚层组织发育异常。第一个方面，皮肤色素沉着是最早的表现，出生的时候就可能存在，又叫做牛奶咖啡斑，好发于躯干，诊断本病需要有六个以上的牛奶咖啡斑，腋窝或者腹股沟区的雀斑也是本病皮肤损害特征之一。第二个方面
  毛之奇 主任医师中国人民解放军总医院

  2022-05-24 234次

• 什么是神经纤维瘤
  神经纤维瘤是一种显性遗传病，它主要是由于基因的缺损，至使神经嵴细胞发育异常，从而导致多系统的损害，引起神经纤维瘤的病因主要有基因跨度的异常，还可由肿瘤抑制基因发生移位、缺失、重排从而导致肿瘤抑制功能丧失而致病。由于其是一种遗传病，所以患儿在一出生时就可以见到皮肤的牛奶咖啡斑，形状大小不一，边缘不整齐
  杨华 副主任医师中日友好医院

  2019-09-27 2685次