问肝豆状核变性的病理是什么

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• 肝豆状核变性与帕金森病的区别是什么

  实际上这是不同的两个病，但是它有一些相同的表现。肝豆状核变性就是我们的人体，肝脏对铜的代谢出现了异常。那么铜会在体内，特别是脑子里面蓄积，导致我们中枢神经的损害。帕金森病是因为多巴胺的代谢功能紊乱，那么这两个病是不同的。应该来说肝豆状核变性这个病，治疗起来比帕金森病还要难一些，帕金森病我们治疗起来，先通过药物，到后期再通过手术治疗，疗效会相对好一些。

  

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  熊南翔 主任医师华中科技大学同济医学院附属协和医院

  2019-08-16 2365次

• 脑缺血变性灶是什么

  脑缺血变性灶并不是一个独立的脑梗死灶，其是动脉粥样硬化慢性缺血引起的脱髓鞘性病变，常常是在头颅核磁或者CT检查下才发现。头颅核磁或者CT可以明确缺血灶的大小还有位置，所以相对来讲，如果比较严重的话就叫脑梗死。发病多见于中老年，男性多于女性，这一类患者常常有高血压、糖尿病、高脂血症的病史。轻微的患者可能没有任何临床表现，严重的患者会出现局部的麻木或者记忆力下降，当然更严重的可能会出现其他的包括瘫痪、复视、语言功能障碍，所以对于脑缺血病灶要区别对待。现在各种影像学是很发达的，很多时候头颅核磁可能会发现轻微的小的缺血灶，这种情况要看一下自己有没有高血压、糖尿病、高脂血症、抽烟、喝酒，如果都没有的话一般没有关系。但如果有频繁的、有比较大面积的或者有症状的脑缺血灶的话，大家一定要予以重视，需要到门诊查一查颈动脉、脑袋的血管有没有问题。如果有问题的话要积极进行干预，干预常用的办法是抗血小板或者对于危险因素的管控。

  

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  孙永安 主任医师北京大学第一医院

  2021-07-18 6452次

• 肝豆状核变性的病理
  肝豆状核变性是由于基因异常，导致铜在体内蓄积。临床上，主要患者出现更换眼角膜的kf环，以及锥体外系症状，指定发生时干起泡，最初呈现脂肪浸润改变，而且门静脉区周围最为显著，溶酶体还有纸质颗粒，过氧化酶体，形态太不一致，且其积滞成颗粒状或者絮状。随着病情进展，肝组织出现纤维化和肝硬化改变，脑的病变主要位于神经结的豆状核以及尾状核，脑胶质细胞，毛细血管周围可见同沉积，现在可见是小管上皮细胞变性，有同沉积，角膜同颗粒主要沉积与周边部位形成环状，成为kf环。
  语音时长 1:33”
  余梦楠 主治医师中国人民解放军陆军总医院

  2018-10-21 1788次

• 肝豆状核变性的病理分期
  一般来说，肝豆状核变性的病人病理分期根据肝脏活组织检查分为轻度汇管区炎症G1-2级，中度汇管区炎症G3级，汇管区轻度纤维化S1，汇管区轻度纤维化纤维间隔形成S2，早期肝硬化纤维间隔形成伴小叶结构紊乱S3，肝硬化假小叶形成S4。肝豆状核变性临床表现多样，但儿童时期以肝脏损害为主要表现。对于仅有肝功能异常的患儿在排除病毒感染后，要警惕肝豆状核变性的可能，特别是有肝豆状核变性家族史的患儿，应予以高度重视，应尽早给予铜蓝蛋白检查以及肝穿刺病理活组织检查，早期诊断，早期排铜治疗。
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  高勇 主治医师枣庄市中医医院（北京中医药大学枣庄医院、北京中医药大学第四临床医学院）

  2020-02-17 1418次

• 什么是肝豆状核变性
  病情分析：肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。本病以基底节为主的脑部病变为主，临床表现为锥体外系症状、肝硬化、角膜色素环。患者常有发音障碍、吞咽困难、癫痫发作、全身倦怠、恶心呕吐、食欲不振的情况。意见建议：本病具有明显的遗传倾向，所以在生育时必须要慎重，注意产检，必要时需要终止妊娠。在饮食上要禁止使用铜制的炊具和餐具。
  吴娜 副主任医师吉林市人民医院

  2020-07-03 702次

• 肝豆状核变性的发病机制是什么
  发病机理迄未阐明，已知其基本代谢缺陷是肝不能亲自正常合成铜蓝蛋白和自胆汁中排出铜量减少。当这种机制发生缺陷时，铜自胆汁中排出锐减，但由于特别患者较差肠道吸收铜功能正常，因此大量铜贮积在肝细胞中最终导致肝功能异常和肝硬化。
  杨金花 主治医师贵阳市妇幼保健院

  2018-11-30 1101次

• 肝豆状核变性是什么病
  肝豆状核变性是先天性代谢缺陷病，其病理生理基础是铜代谢呈正平衡，全身组织内有铜的异常沉积；本病散见于世界各地不同的民族，估计发病率约为1/16万。大多数在少年或青年期发病，以10~25岁最多，男女发病率相等。幼儿发病多呈急性，在数月或数年内死亡，30岁以后发病多属于慢性型。患者早期表现为消化道症状，
  孙永安 主任医师北京大学第一医院

  2019-05-15 6565次

• 肝豆状核变性的表现
  肝豆核变性多见于青少年，疾病起病比较缓慢，没有经过治疗的多会出现肝脏和神经损害的症状。神经系统症状突出表现为锥体外系症状，肢体舞蹈样，手足徐动样的动作及肌张力障碍，表情怪异，静止性意向性姿势性的震颤，肌强直，运动迟缓，构音障碍，吞咽困难，屈曲姿势，还有皮质小脑，锥体系下丘脑损害。肝脏症状表现为非特异
  毛之奇 主任医师中国人民解放军总医院

  2022-05-24 126次