左卡尼汀缺乏的症状

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医生主讲实录

左卡尼汀缺乏有两种形式,原发性和继发性,原发性左卡尼汀缺乏是指血浆左卡尼汀浓度正常,但组织中左卡伊汀浓度降低而引起的疾病,这一类患者表现为,容易疲劳、身体耐力差。经检查发现,患者肌肉样品中含有大量甘油三酯,而左卡尼汀含量降低,表明可能是左卡尼汀转运至肌肉性膜方面的缺陷。

全身性左卡尼汀缺乏的患者,特征是肝性脑病的反复发作,肝脏和肌肉中有脂质堆积,血液和组织中左卡尼汀水平将降低,其发病原因是左卡尼汀在肾脏的异常泄漏。

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