原发性侧索硬化是什么

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医生主讲实录

原发性侧索硬化是一种非常少见的运动神经元病,病因及发病机制仍不明确,临床表现为进行性上运动神经元功能障碍,多在中年以后发病,起病隐袭,是以脊髓,延髓麻痹为特征的上运动神经元变性,病理表现为皮质脊髓束显著的脱髓鞘改变。

首发症状常为双下肢对称性僵硬,乏力,伴行走剪刀步态,逐渐累及双上肢,四肢张力呈痉挛性增高,腱反射亢进,病理反射阳性,多无肌萎缩和肌束颤动,感觉无障碍,括约肌功能不受累;当双侧皮质脑干束受损,可出现假性延髓麻痹的表现,病程进展缓慢,可存活较长时间。

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