原发孔型房间隔缺损是什么?

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医生主讲实录

原发孔型房间隔缺损又称部分心内膜垫缺损或房室管畸形,在胚胎发育过程中,心内膜垫发育缺损所致,形成一个半圆型的大型房间隔缺损,位在冠状静脉窦的前下方,缺损下缘临近二尖瓣环儿,常伴有二尖瓣裂,活动后感心悸气短,易发生呼吸道感染。

伴有严重二尖瓣关闭不全者,早期可出现心力衰竭及肺动静脉压高压等症状。患儿发育迟缓,心脏扩大,心前区隆起,胸骨左缘及心尖区可听到响亮的收缩期杂音,肺动脉瓣区第二音亢进和分裂。

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