先天性胆管扩张症的病因

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医生主讲实录

先天性胆道扩张症可发生于肝内,肝外胆管的任何部分,因好发于胆总管曾被称为先天性胆总管囊肿。根据其病变的特点,近年来认为应称为胆管扩张症,其病因尚未完全明。胆管壁先天性发育不良及胆管末端狭窄或闭锁使发生本病的基本因素。其可能原因有以下三种:

第一,先天性胰胆管合流异常,胚胎期胆总管胰管末端分开或胆总管以直角进入胰管或胰管在壶腹上方汇入胆管,胰液易反流如胆管,导致胆管内膜的受损,发生纤维性变导致胆总管囊性的扩张。

第二,先天性胆道发育不良,胚胎期原始胆管生殖萎缩状,以后再空泡化贯通,如果胆管上皮过度空泡化可导致胆管壁薄弱而发生囊性扩张。

第三,遗传因素,稳定女性发病率明显高于男性,有人认为与性染色体有关。

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