什么是淋巴管肌瘤病

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医生主讲实录

淋巴管肌瘤病又称为淋巴管平滑肌瘤病,是一种主要发生于育龄期女性的罕见的肺部疾病。它是以慢性进展的,双肺弥漫性的囊性病变为特征。它的病理基础是异常增生的平滑肌样细胞和肺部囊性病变。淋巴管肌瘤病的平均分段年龄四十岁左右,早期的症状比较轻微,表现为活动后的呼吸困难,病程中期,可反复发生气胸和乳糜胸,常合并肾脏血管基质瘤等非外表现。

随着疾病的进展,肺功能会进行性的恶化,后期会发展到呼吸衰竭。目前的缺乏有效的药物治疗方法,有适应症的患者需要接受肺移植的治疗。淋巴管肌瘤病可以分为两类,散发的淋巴管肌瘤病和合并结节性硬化症的淋巴管肌瘤病。所有的淋巴管肌瘤病均发生于女性,而且以育龄期的女性为主,文献中仅有数例男性的淋巴管肌瘤病的报道,诊断男性的淋巴管肌瘤病一定要十分慎重。

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