问原发性胆汁性肝硬化遗传吗

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• 原发性胆汁性肝硬化传染吗

  原发性胆汁性肝硬化，我们把它定义在自身免疫性肝病的范畴，但是它的发病机制，是由于肝内的胆汁比较瘀滞，相当于是胆汁的一些成分，对于肝脏造成的伤害，引起的肝硬化。这种疾病属于免疫性的肝病，是不传染的，因为它没有病毒，没有病原体在体内的发作。这个疾病以前认知比较少，检测手段有限，现在临床上如果做自身抗体的抗体谱检测，查到线粒体抗体的M2抗体阳性，比如说查到抗核抗体的GP210、SP100、Ro52，甚至说抗核抗体阳性，我们一般就考虑有原发性胆汁性肝硬化。而生化学的指标，原发性胆汁性肝硬化主要表现为，化验血液发现γ谷氨酰转肽酶，就是临床上说的GGT或者γgt，还有碱性磷酸酶AKP的升高。一般来说原发性胆汁性肝硬化是不传染的，但是已经有硬化，还要积极治疗。这个疾病女性发病率是比较高的，老年女性比较多见，如果在发现的早期，未必是到肝硬化的阶段，预后还是比较好的。

  

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  张引强 副主任医师中国中医科学院西苑医院

  2018-10-10 6608次

• 原发性胆汁性肝硬化有什么特点

  自身免疫性肝病还有另外一个名字叫原发性胆汁性肝硬化，也可以叫原发性胆汁性胆管炎，我们把它简称为PPC。这个病人自身抗体不是表现为自身免疫性肝炎的抗线粒体抗体的阳性，或者其他刚才我们说的抗平滑肌抗体或者抗肝肾微粒体抗体的阳性。而是表现在一个特异性的抗体，我们叫抗线粒体抗体的阳性。特别是抗线粒体抗体MR亚型的阳性，是诊断这个病特异性的抗体。这个病的特点它除了有这个可以表现为转氨酶的升高以外，区别于自身免疫性肝炎的一个特殊的球蛋白的升高，它是表现为IGM升高为主。除了IGM升高以外它还有一个自身抗体的AM阳性，和一个肝功能异常表现，是以碱性磷酸酶升高，AIP升高为特征这样一个表现。

  

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  周桂琴 主任医师首都医科大学附属北京地坛医院

  2018-05-24 5861次

• 原发性胆汁性肝硬化遗传吗
  原发性胆汁性肝硬化一般来说是一种自身免疫性的疾病，它常常伴有一些其他的相关的免疫系统疾病，比如：系统性红斑狼疮，裂缝式性的关节炎，干燥综合征等等，因此原发性胆汁性肝硬化，并不是一种遗传性的病，所以，原发性胆汁性肝硬化并不遗传。一旦出现原发性胆汁性肝硬化，可能会有一些相关的临床表现表现，比如：发热，乏力，恶心，呕吐，腹胀，厌油，厌食等，有些如果发展到比较晚期的时候，会有上消化道出血，肝性脑病，还有腹水等等一些并发症。肝性脑病也是原发性胆汁性肝硬化最为常见的死亡原因，一旦诊断，目前还没有特效的治疗方式，主要的是针对这种并发症还有营养支持等，综合性的治疗。
  语音时长 1:11”
  黄鹏 主治医师宜春市人民医院

  2019-02-03 3846次

• 原发性胆汁性肝硬化会遗传吗
  原发性胆汁性肝硬化，是一种以肝小叶内胆管原发性、进行性的损害为主要特征的慢性肝脏淤积性的肝脏疾病，主要见于女性患者，常为中年女性，男女比例通常是1:8，10个人当中，9个可以是女性。会遗传吗？需要从发病机制，原发性胆汁性肝硬化的具体诱因和发病机制，目前尚未完全的证实，但是现在的研究发现，是一种自身免疫疾病，其中常用的机制主要是体液免疫和细胞免疫机制，在体液免疫期当中，抗线粒体抗体是原发性胆汁性肝硬化的特异性抗体，其他的如抗平滑肌抗体，抗核抗体也有一定的相关性。再进一步深入发现，抗线粒体的抗体主要分为四种亚型，其中m2型与肝硬化高度相关，m8、m9型可以在患者的亲属当中发现。因此可以推断胆汁性肝硬化的发生有家属遗传背景，但是是多种因素作用的结果并不是理解上的遗传疾病，因此可以认为原发性胆汁性肝硬化通常不会遗传，但是如果父母有该种疾病的，小孩患病概率会增加，因此具有一定的家族遗传背景。
  语音时长 2:18”
  胡伟威 主治医师新余市中医院

  2019-02-22 2886次

• 原发性胆汁性肝硬化会传染吗
  原发性胆汁性肝硬化属于自身免疫性肝病的一种，不具有传染性，本病的发病机制复杂，早期临床表现隐匿，早期不育诊断，一旦出现症状往往已经发生一定程度的肝硬化，病变一般会累积单管儿，不是由于病原体感染所引起的，不具有传染性。
  冯磊 主治医师河南大学第一附属医院

  2018-11-28 2303次

• 原发性胆汁性肝硬化吃什么药
  病情分析：原发性胆汁性肝硬化属于自身免疫性肝病的一种，一旦确诊这种疾病，就需要长期的服用熊去氧胆酸胶囊，必要的时候可以服用免疫抑制剂联合治疗，还可以选择保肝降酶药物进行治疗，比如双环醇、还原型谷胱甘肽等，还要根据患者的具体情况来调整药物。意见建议：平常要注意休息，不要熬夜，不要劳累，也不能喝酒，定期的检查肝功能、自身免疫性肝病抗体以及肝脏影像学，对于了解疾病的变化比较重要。
  黄津 主治医师福建中医药大学附属第二人民医院

  2020-07-05 1101次

• 原发性胆汁淤积性肝硬化
  原发性胆汁淤积性肝硬化，它最主要的特点是自身免疫性的疾病，它是由于自身免疫反应介导的慢性进行性的胆汁淤滞性的肝病，主要的表现就是，肝肿大并且肝脏是墨绿色的，随着疾病的进展可能会进展成结节状。在临床上多数发生于，中年女性身上大约85%左右的患者，疾病是四十岁到六十岁左右，而且欧美国家的发病率明显的高于
  方霖 主治医师南方医科大学南方医院

  2022-01-24 268次

• 原发性胆汁性肝硬化图片
  原发性胆汁性肝硬化，可以通过生活干预、药物治疗、手术治疗等进行改善。
  张媛媛 副主任医师北京大学人民医院

  2023-03-02 0次