问重症肌无力属于罕见病吗

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• 重症肌无力表现症状

  重症肌无力它是一个后天获得性免疫性疾病，所以它的症状比较多。根据它受累的部位、年龄，它表现是不一样的。那么重症肌无力，它首先引起的是什么部位呢。它引起咱们的眼，就是颅神经支配的地方最常见。首先表现是，比方眼外肌受损伤，表现出什么。我们就是眼睛不能正常的直视就会出现斜视、俯视，还有一个情况比方说我眼，我们睁眼睛的时候有一个提上睑肌，它受影响的时候他就会出现眼睛睁不开。它具体表现是什么情况呢。就有一个很形象的形容词叫，晨轻暮重。就是早上起来的时候，你感觉到比较轻还可以，肌肉活动都没问题，晚上会加重。它是表现什么呢，就比方说早上起来睁眼睛睁得很大，当然经过一天劳累以后，晚上以后眼睛就睁不开了，这眼睛提不上去了。就是这个肌肉，它表现无力的状态。那么进一步的发展，它会引起面部肌肉的一个损害。那么咱们就会出现多次咀嚼以后，这个时候你再去咀嚼你就嚼不动了，感觉没有力量。但是这个病有一个特色，就是经过你休息以后，他的症状可以缓解。就是你这个肌肉的活动不能连续性的，你连续性的时候它肌力就不再收缩了，这是它一个典型的表现。那么它还会进一步的发展，就可以发展咱们全身性的改变，全身改变。比方咱们上肢力量不行，这时候你就可以发现你抬手抬不起来要梳头，干一些活儿你干不了。发展到下肢活动它也是一样的。它早期的表现，刚才我说了主要表现在眼肌的就是面部肌肉一些症状，它进一步的发展，还可以引起到咱们脊髓。那么脊髓的一些功能还会引起咱们后面吞咽困难、说话声音嘶哑，这些东西增加出来这是重症肌无力的一个临床表现。如果你在工作生活当中出现这种现象了，那么你就要引起重视。但是肌无力是不是就都是重症肌无力，它也不是。我们知道在生活当中，如果你今天很疲劳了或者是休息不好，或者你强劳动以后，它也会出现肌无力在这里面，所以它不一定都是重症肌无力。重症肌无力它的表现还是比较特殊的，咱们说的这些肯定是牵扯还有一个治疗的问题。还有一个疾病叫做肌肉萎缩侧索硬化症，它的表现也会表现出肌无力，但这个它不是跟这个发病原因不太一样。后面肌肉萎缩侧索硬化症，这个病我们可以有药物来控制它，这药就是叫万全力太利鲁唑片，它可以延缓侧索硬化疾病的发展，改善他的生存质量。

  

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  黄辉 主任医师首都医科大学附属北京世纪坛医院

  2020-04-07 21281次

• 重症肌无力的原因

  重症肌无力的病因具体来说，目前还是相对说比较清楚，它不是完全的。它考虑是两个原因就是说我们神经肌肉接触点，一个获得性的免疫性疾病。就是说咱们知道变压器，把一个电线输到变压器的时候，经过变压器的一个放大，然后把这个线路传到更远的地方去。那么我们神经肌肉的一个反射系统也是这样的，我们神经传导一个兴奋，积累到神经肌肉接触点，释放一个乙酰胺到肌肉的后膜上面去。它上面一个受体，这个受体接受乙酰胺后它产生兴奋性它就支配，完成一次神经肌肉的传递，然后这个肌肉就产生一个收缩。重症肌无力病变是在这个肌肉，我们叫突触后膜上的乙酰胺受体它发生了改变。它会受到一些影响，咱们说的它这个受体，它有些人变异了我们身体就觉得你这样变了，不是我原来的那个受体了。我们要产生一个免疫反应就是产生抗体，这个抗体它要破坏这个受体，这是一种情况。还有一种情况，这种病人大部分都伴发着胸腺炎或者是胸腺瘤，70%、80%的病人是有胸腺炎，就是胸腺肥大，20%是有胸腺瘤。胸腺里面它又是有肌细胞，特别是横纹肌的细胞，它跟我们身体骨骼肌细胞，那个受体它有相似性。就是有一个相关的，大家可以共用式的。这个胸腺里面的T细胞，它受到一些T细胞抑制这个免疫的，就是不要你过度的对自身免疫。可是在这些病人，这个胸腺肥大、胸腺瘤都是T细胞比较活跃。我们这个身体受到一些感染，比方说非特异性的感染，还有一些外伤重伤，还有一些可能金属中毒。它带来这个细胞的一个改变，这个时候T细胞就认为这个改变了，它的抗原不对了，那么它就会产生一种抗体。这个抗体它就会经过胸腺，然后游离到血液当中就游窜到随着血到我们全身到肌肉的接触点，它跟突触后膜上面的抗体，受体乙酰胆碱受体发生反应，它破坏这个受体，受体就少了。我们神经传导的信息乙酰胆碱，它释放的量它却是没有减少。可是肌肉上面的突触后膜，受体减少了，它就会带来信息的减少。同样的道理，它就不会刺激到这个肌肉纤维的兴奋，所以它就带来了一个肌无力。因为它是一个受体的改变，所以咱们说的就是它为什么叫晨轻暮重。它原因是什么，就是到后面你活动越多，这个时候你传导信息越多，可是受体慢慢破坏得越多。这个时候它就不产生兴奋了，所以最后你再休息好了，这些受体可能恢复了。恢复以后，然后你这个时候你再活动，它肌肉又开始出现收缩活动。所以它会表现出晨轻暮重的表现，就跟咱们说的它虽然是一个全身性的累及。这个疾病可是它也不是完全平均的，所以它还是以上部就是面部、上肢的这些疾病为开始的。所以它的原因，这些病人就考虑到胸腺肥大和胸腺瘤有关联性，同时还有别的感染因素，金属的改变引起的有一定关系。当然具体的哪个是最主要的，就是咱们说的始动因子。它第一个发起启动的不是很清楚，目前认为还是跟胸腺有关系。我们这个疾病，因为它最后带来的都是肌无力，跟前面说的肌肉萎缩侧索硬化的病，它有的时候临床也需要鉴别。后者确实有的药可以控制它，就是咱们说的万全力太利鲁唑片，可以对它进行一个缓解它疾病的发展，改善病人的生存时间。

  

  05:07
  黄辉 主任医师首都医科大学附属北京世纪坛医院

  2020-04-07 16816次

• 重症肌无力属于罕见病吗
  重症肌无力不属于罕见病，研究显示它的年平均发病率为每10万人当中有8~20人发病，而且重症肌无力在各个年龄阶段均可以发病。所以说在临床上还是经常会见到重症肌无力的患者。重症肌无力是一种由乙酰胆碱受体抗体介导的一种获得性的自身免疫性疾病，它累及到了神经和肌肉之间的突触后膜引起了突触后膜上的信号传递障碍，导致了骨骼肌的收缩无力。它主要的临床表现就是骨骼肌无力，容易疲劳，活动以后容易加重，休息以后症状减轻，应用胆碱酯酶抑制剂以后症状会明显的缓解或者是明显的减轻。
  语音时长 01:10”
  徐化利 主治医师滨州市中心医院

  2019-10-15 3010次

• 重症肌无力属于什么病
  重症肌无力是一种主要累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体的自身免疫性疾病。临床主要表现为部分或者是全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂的治疗后症状可以减轻。我国南方发病率比较高，重症肌无力患者常合并甲状腺功能亢进，甲状腺炎，系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎等其他自身免疫性疾病。通常以晨起时减轻，重复活动后症状加重，休息后又有程度不同的缓解，因此，晨轻暮重的趋势，此为本病主要的临床特征。重症肌无力发病的原因主要有两大类一类是先天性遗传性因素，这因素比较少见，与自身免疫无关。第二类就是自身免疫性疾病，比较常见。
  语音时长 1:28”
  张楠 主治医师锦州市中心医院

  2018-10-07 2907次

• 重症肌无力属于什么科
  病情分析：重症肌无力是属于神经内科的范畴。重症肌无力是一种神经肌接头病变，主要是由于神经肌接头处的胆碱酯酶清除障碍，造成乙酰胆碱分泌不足，从而导致肌肉无力的现象。意见建议：重症肌无力的患者，需要通过脑脊液检查、血常规、单纤维肌电图、乙酰胆碱含量测定、新斯的明试验明确诊断。明确诊断后，应尽早给予溴吡斯的明和糖皮质激素治疗。
  刘仕翔 副主任医师九江市第一人民医院

  2021-02-20 402次

• 重症肌无力属于慢性病吗
  病情分析：重症肌无力是属于一种慢性疾病。重症肌无力主要是由于神经肌接头处的乙酰胆碱受体受损，导致神经所支配的肌肉无力。重症肌无力的患者一般需要长期的药物治疗。意见建议：重症肌无力的患者主要是给予溴吡斯的明以及糖皮质激素治疗。一般需要一年以上才能够有效的控制症状，只有少部分轻型的患者可以自愈。而有些肌无力危象的患者则需要血浆置换、免疫球蛋白甚至呼吸机辅助呼吸治疗。
  刘仕翔 副主任医师九江市第一人民医院

  2020-07-10 1702次

• 重症肌无力属于罕见病吗
  重症肌无力不属于罕见病，研究显示它的年平均发病率为每10万人当中有8~20人发病，而且重症肌无力在各个年龄阶段均可以发病。所以说在临床上还是经常会见到重症肌无力的患者。重症肌无力是一种由乙酰胆碱受体抗体介导的一种获得性的自身免疫性疾病，它累及到了神经和肌肉之间的突触后膜引起了突触后膜上的信号传递障碍
  毛之奇 主任医师中国人民解放军总医院

  2021-12-17 237次

• 重症肌无力属于什么病
  重症肌无力是一种主要累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体的自身免疫性疾病。临床主要表现为部分或者是全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂的治疗后症状可以减轻。我国南方发病率比较高，重症肌无力患者常合并甲状腺功能亢进，甲状腺炎，系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎等其他自身免疫性疾
  毛之奇 主任医师中国人民解放军总医院

  2021-12-17 264次