问小儿法洛四联症是什么

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• 什么是法洛四联症

  法洛氏四联症，一般是因为胚胎期的动脉圆锥，旋转不良导致的。临床上一般合并四种畸形，一种是室间隔缺损合并主动脉骑跨。主动脉骑跨，是因为动脉旋转不够以后，造成了主动脉骑在了室间隔缺损上面。然后，还有合并右室流出道的狭窄，或者肺动脉瓣的狭窄，继发右心室肥厚。所以室间隔缺损合并主动脉骑跨，再加上右室流出道或者肺动脉瓣的狭窄，再加上右心室肥厚，这四种畸形合并起来，就组成了法洛氏四联症。法洛氏四联症的病情轻重，根据流出道、肺动脉的发育情况，还有主动脉骑跨的严重程度，包括侧枝的形成情况，病情轻重各有不同。

  

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  景小勇 副主任医师首都医科大学附属北京安贞医院

  2019-08-15 7906次

• 如何早期发现患法洛四联症

  法洛氏四联症的这种畸形，因为它根据肺血管的发育情况，流出道的狭窄程度或者包括室缺、主动脉骑跨的严重程度，它临床表现是不一样的，轻的法洛氏四联症的孩子，一般跟正常孩子没有太大的区别，但是比较重的法洛氏四联症，比如肺血管发育很差，流出道窄得很厉害，这种孩子很小的时候，很早的时候他就会发现吃奶费劲，只要稍微一吃奶或者一哭闹的时候，口唇青紫就比较厉害，这种就得到医院里面及时就诊，还有一些比较轻一点的孩子，他可能很小的时候发育还可以，但是随着他长大一些，他的活动量的增加，他的心脏的供氧跟不上他的成长发育的需要，所以他会出现随着长大，生长发育受限，活动以后缺氧，我们临床最常见的一个现象叫蹲踞现象，就是孩子一活动，活动量一大，累得受不了，缺氧，他就得蹲下，蹲下以后回心血流量增加，改善缺氧、改善心脏供血，这种都是提示法洛氏四联症，所以总结一下，就是在临床上，孩子如果出现吃奶或者哭闹或者活动以后的口唇青紫、缺氧或者蹲踞现象，这一般都提示法洛氏四联症。

  

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  景小勇 副主任医师首都医科大学附属北京安贞医院

  2019-08-15 1788次

• 小儿法洛四联症是什么
  它是一种比较严重的先天性心脏病，这种疾病一般像孩子的成活率很低。治疗也只能是通过手术进行治疗，服用药物是没有什么明确的效果。因为这种情况主要是心脏发育畸形，吃药物不会对心脏畸形产生什么影响，临床上也没有什么治疗心脏畸形药物，比较特殊的案例。尤其是怀孕期间，如果没有发现孩子有这种严重的先天性疾病，一般是没有什么太大问题。如果是在怀孕期间发现孩子在这个心脏有这方面疾病，最好是及时的治疗，最好选择正规的大型的医院进行治疗。这样孩子才能够成活，而且一般像活到成年几率也是有的，如果是不及时手术很可能就会因为心力衰竭而夭折了。
  语音时长 1:32”
  冯泽瑞 副主任医师聊城市第二人民医院

  2019-01-07 1373次

• 法洛四联症是什么
  它是因为一个医生的名字，最先描述而得的名称，又称为发绀四联症，是一种常见的联合的先天性心脏血管畸形。这个疾病包括室间隔缺损，肺动脉口狭窄，主动脉右位和右心室肥厚。其中，室间隔缺损和肺动脉口狭窄是最基本的病变，这个疾病是最常见的紫绀型先天性心脏血管病。只有心间隔，肺动脉缺损，肺动脉口狭窄和右心室肥大的患者，没有主动脉右位骑跨，就被称为非典型的法洛四联症。它的发病率大约占先心病的11%到13%，男女发病比例相当。
  语音时长 1:29”
  郭菲 主治医师聊城市第二人民医院

  2018-08-08 4280次

• 法洛四联症概述是什么
  先天性法洛四联症是联合的先天性心血管畸形，包括肺动脉狭窄、心室间隔缺损、主动脉右位（主动脉骑跨于缺损的室间隔上）和右心室肥大四种异常，是最常见的发绀型先天性心脏病，在成人先天性心脏病中所占比例接近10%。儿童期未经手术治疗者预后不佳，多于20岁以前死于心功能不全或脑血管意外、感染性心内膜炎等并发症。
  郑德玉 副主任医师济南市中西医结合医院

  2018-11-27 1202次

• 什么是法洛四联症
  法洛四联症主要是心脏畸形，包括右心室肥厚、主动脉骑跨、肺动脉狭窄、室间隔缺损。主要表现为发绀、呼吸困难和缺氧性发作。法洛四联症可累及心血管呼吸系统，严重者多因心衰，心律失常而死亡。本病主要采取手术治疗，纠正心脏畸形。
  马谦 主治医师济南市中西医结合医院

  2018-11-29 1303次

• 法洛四联症的诊断
  法洛四联症是最常见的发绀型先天性心脏病，需要与三联征、大血管错位等其他的发绀相鉴别。右心导管检查和选择性右心造影可以明确诊断。其主要特点是右心室压力等于或略高于主动脉，肺动脉压力低，有时导管可以通过缺损进入左心室或升主动脉。右心造影的主要征象是：1.肺动脉口显示不同程度的狭窄，呈现第三心音和或肺动脉
  王志新 主任医师中日友好医院

  2022-05-24 117次

• 法洛四联症和法洛三联征区别
  法洛三联征是指法洛三联症，法洛四联症和法洛三联症的区别主要就是症状有所不同。法洛四联症和法洛三联症都属于先天性的心脏病，两者主要的区别就是症状有所不同。法洛四联症主要包括室间隔缺损、右心室肥大、肺动脉瓣狭窄以及主动脉骑跨四种症状，而法洛三联症主要包括右心室肥大、肺动脉瓣狭窄、室间隔缺损或者卵圆孔未闭
  李飞 副主任医师华中科技大学同济医学院附属协和医院

  2022-05-13 350次