文章性早熟精准治疗

1性早熟的内在机制一般认为正常青春发育的启动与中枢神经系统的成熟到了一定程度有关简单来说中枢神经系统存在着两个掌控青春发育的中枢一个是GABA神经元所组成的抑制中枢另一个是谷氨酸神经元所组成的兴奋中枢双方都有众多粉丝势必影响各自的功能儿童期GABA神经元的抑制力量与谷氨酸神经元的兴奋力量旗鼓相当因此男孩女孩都只是静静地生长青梅竹马两小无猜进入青春期谷氨酸神经元的兴奋力量超越了GABA神经元的抑制力量于是青春发育就自然而然地开始启航2性早熟的定义顾名思义性早熟是指第二性征提前出现或青春期突然提早降临的状态或征象此时机体准备不足难免措手不及更为重要的是其背后往往隐藏着不同寻常的缘由破门而入般地闯进青春期势必打破原本周密的生长发育计划这无疑会给身体添乱给心理添堵给精神加压一般认为正常儿童无论男女青春期会在914周岁之间启动女孩发育早于8岁男孩早于9岁即认为性早熟若是孩子发育晚于14岁那就是青春发育的另一个极端青春发育延迟了出生时人体的下丘脑垂体性腺轴已经基本建立男孩大约在半岁女孩大约在一岁左右就可检测到较高的性激素水平这就是生理性的微小青春期minipuberty此时部分女孩可表现为较明显的乳房发育且容易误诊为性早熟因此青春发育的本质是下丘脑垂体性腺轴的再度激活性腺合成和分泌性激素随之出现相应的第二性征青春发育时男孩的第一个标志是睾丸体积增大至4mL女孩是乳房发育因卵巢位于盆腔不便于测量检查3为什么孩子发育早了不好呢有些家长可能会觉得我家孩子才8岁就长了10岁孩子的大个儿真棒殊不知首先性早熟的病因可能是中枢神经系统的器质性疾病有危及生命的风险其次发育过早的孩子停止发育也会比正常孩子早成年后身高反而不如别人甚至远远矮于正常人最后中枢性性早熟女性患者提前的卵泡耗损和过早地接触大量的雌激素甚至还会大大缩短其成年后的育龄期并增加雌激素相关肿瘤风险造成患者和家人心理负担因此一旦发现孩子有发育过早的迹象需要立即带去医院接受治疗性早熟以女孩多见国外资料显示性早熟发病率为15000110000国内浙江调查显示儿童整体发病率为038其中女孩为067郑州调查显示儿童性早熟发病率074深圳调查显示性早熟发病率女孩508男孩039整体发病率196性早熟发病率中外如此迥异可能与国内性早熟诊断标准不够严格导致的过度诊治有关因此呼吁内分泌医生加深对性早熟的认识严格把握性早熟的诊断标准这将对性早熟的精确诊断和精准治疗具有重要的临床价值和社会意义4性早熟的影响因素现代社会一定程度上存在着正常儿童青春期整体提早的现象这多与环境因素有关生活中接触到的某些化学物质如三聚氰胺双酚A多见于塑料制品邻苯二甲酸酯塑化剂等物质是儿童性早熟背后的几大推手此外社会经济营养健康状态运动遗传等因素也会影响到儿童的青春发育青春发育与能量代谢有关个别药物也会影响儿童的青春发育例如有文献报道常用口服降糖药二甲双胍通过调节能量代谢就有推迟女孩初潮年龄的作用有些性早熟儿童除了表现出第二性征发育提前还可伴有皮肤巧克力斑骨骼畸形骨纤维异样增殖三联征等临床表现称之为McCuneAlbright综合征我国计划生育时代以女性避孕为主而女性避孕又以口服性激素避孕药为主因此外源性性激素一度成为我国尤其农村地区儿童性早熟的重要原因临床上曾有一对小姐妹妹妹年仅3岁姐姐也不过6岁就出现了性早熟的表现姐妹俩都出现了明显的乳房发育乳晕色素沉着明显姐姐甚至已出现阴道出血现象究其原因是姐妹俩出于无知和好奇偷偷服用了母亲的长效避孕药还好经过及时治疗姐姐的月经停了姐妹俩的乳晕颜色也都变淡了青少年发育启动整体提前是个自然趋势研究显示18401970年这130年间挪威女孩平均初潮年龄从175岁提前到了135岁而初潮年龄与青春发育启动年龄密切相关可反推出青春发育年龄也明显提前了国际上对于性早熟的年龄界定始终存在争议性别和种族是两个较大的影响因素有观点认为男孩发育早于9岁则为性早熟黑人女孩白人女孩和亚洲女孩发育分别早于678岁视为性早熟另外性早熟多见于女孩90而发育延迟却多见于男孩905性早熟的鉴定与分类骨龄是正常青春发育的金标准对于正常青少年骨龄生物年龄骨龄1112岁时开始发育骨龄若是明显大于生物年龄意味着性早熟反过来骨龄小于生物年龄时多代表暂时性青春发育延迟如果骨龄已超过1112岁仍无发育可诊断为性腺功能减退症性早熟可按下丘脑垂体性腺轴是否启动的发病机制分为中枢性性早熟与外周性性早熟过去又分别称为真性性早熟与假性性早熟中枢性性早熟患儿体内因有配子生成故有生育能力而外周性性早熟患儿体内一般无配子生成故而没有生育能力临床上可通过GnRH或GnRHα兴奋试验鉴别中枢性与外周性性早熟中枢性性早熟可有明显的反应外周性性早熟则反应不明显6性早熟的诊断与治疗精准诊断性早熟需要把握五大要素1定时间是性早熟还是青春早发育2辨真假通过GnRH或GnRHα兴奋试验来判断是中枢性还是外周性性早熟3测骨龄是否≥1112岁有无明显超前4查体征有无皮肤巧克力斑睾丸体积如何乳房发育Tanner分期5挖病史是否有家族史性早熟的治疗原则是尽量尽可能明确病因切断性激素的来源或阻断性激素的作用对危及生命或严重影响中枢神经系统功能的颅内肿瘤应及早手术或放化疗开展放化疗尤其化疗前应考虑到尽可能地保护或储备患者的生育能力对性早熟伴皮肤巧克力斑同时有骨骼畸形的女童尽管临床发现卵巢存在单发或多发囊肿要避免手术治疗芳香化酶抑制剂效果良好近30年的临床经验表明特发性中枢性性早熟选用GnRH类似物长效制剂注射治疗十分安全且效果良好不仅不会影响成年后的生育能力相反还能减小女性初潮过早带来的乳腺癌风险此外由于性早熟患儿普遍存在终身高较矮的情况治疗的另一大目的便是尽量帮孩子长高个儿希望所有孩子都能按自然节奏快乐成长

2453 阅读 2018-10-12