文章脊髓性肌萎缩症也是需要与渐冻症相鉴别的
脊髓肌萎缩症也可出现全身肌肉萎缩和四肢无力的症状需要与渐冻症进行鉴别但是这种疾病多见于儿童以及青少年与渐冻症的发病年龄不符渐冻症发病年龄多数在3060岁左右需要注意鉴别渐冻症早期症状轻微易与脊髓肌萎缩症等其他疾病混淆患者可能只是感到有一些无力肉跳容易疲劳等一些症状渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难最后产生呼吸衰竭渐冻症发病年龄多数在3060岁左右根据临床症状大致可分为两型1肢体起病型症状首先是四肢肌肉进行性萎缩无力最后才产生呼吸衰竭2延髓起病型先期出现吞咽讲话困难很快进展为呼吸衰竭要早期诊断渐冻症除了神经科临床检查外还需做肌电图神经传导速度检测血清特殊抗体检查腰穿脑脊液检查影像学检查甚至肌肉活检诊断过程的第一个重要步骤就是由神经科医生进行的临床接诊进行包括详细的现病史家族史工作和环境接触史的采集这些检查完成后有经验的神经科大夫就可以判断患者是否为渐冻症有时确诊所需要的症状和检查结果并非都异常尤其是在疾病的最早阶段在这种情况下神经科大夫会检查建议随诊3个月后重复体检和肌电图脊肌萎缩症是一组可起病于婴儿期儿童期或青少年期的疾病其特征是由脊髓前角细胞与脑干内运动核进行性变性引起的骨骼肌萎缩大多数病例都属常染色体隐性遗传是第5号染色体上一个单独的基因位点上的等位基因突变临床可以分为四种主要的类型Ⅰ型脊肌萎缩症患儿在出生6个月内发病出现进展迅速的对称性四肢无力患儿不能独坐肌无力以近端为著因肌张力低下卧位时患儿下肢呈蛙腿样姿势因咽部肌群无力患儿哭声低弱吸吮无力且发生误吸呼吸肌无力突出多数患儿在2岁内死于呼吸衰竭Ⅱ型脊肌萎缩症患者在生后6~18个月内发病病情进展慢少部分患者能独坐肌无力以近端为著且下肢重于上肢随着病情进展出现吞咽困难呼吸无力等部分患者可在儿童期丧失独坐的能力多数患者可以活到成年期Ⅲ型脊肌萎缩症患者多在出生18个月后发病早期运动发育正常随年龄的增长会出现以近端肌肉为主的无力最终部分患者可丧失独走能力随病情进展部分患者因呼吸功能不全吞咽无力等影响日常生活患者寿命可不受影响或轻度缩短Ⅳ型脊肌萎缩症早期运动发育正常于成年期发病病情进展慢出现肢体近端无力患者寿命可不受影响若肌电图检查发现有失神经支配现象而神经传导速度检查正常说明失神经支配并非由周围神经病变所引起则通常可以证实脊髓肌萎缩症的诊断偶尔需作肌肉活检血清酶可略见增高渐冻症与脊髓肌萎缩症有相似之处需要向专业医生寻求诊断和治疗切不可延误治疗时机造成严重后果