文章小儿遗尿——脊髓膨出、脊髓拴系综合征的表现

生活中我们常见小儿夜间尿床主要原因是生理性因素如小儿的神经系统发育不成熟过度劳累等但还有一些常被大家忽视的病理性原因最常见的病因就是脊髓拴系综合征几乎所有的脊膜膨出都伴有脊髓拴系而后者是发病的直接原因故在此重点介绍脊髓拴系临床上并非罕见但普通群众甚至儿科等专科医生对其缺乏足够认识造成家长不带孩子去就诊或医生误诊误治等病情发展到一定程度脊髓神经功能出现永久性损害导致严重残疾一切都悔之晚矣在此我们吁请孩子家长一定要重视小儿遗尿带孩子找有经验的神经外科儿科医生就诊那么脊髓拴系综合征是怎样造成的呢它有什么表现怎样治疗脊髓拴系综合征的病因脊髓拴系综合征是由于先天如母亲妊娠早期病毒感染进食蔬菜不足而严重缺乏叶酸等或后天如腰骶椎管手术原因造成脊髓下端拴系固定脊髓受到牵拉发生缺血性病理改变从而产生一系列神经功能障碍和畸形的征候群随着年龄增长脊柱脊髓发育以及弯腰活动增多神经学损害呈进行性加重因此脊髓拴系综合征的早期诊断早期治疗非常重要一经确诊拴系松解手术越早做越好临床表现脊髓拴系综合征患儿可以仅表现为遗尿尤其是无表达能力查体不合作的婴幼儿更是如此可伴有下肢及腰骶疼痛肛门周围感觉障碍针刺痛觉迟钝下肢活动障碍及畸形上述症状在患儿身高发育较快的阶段会明显加重大部分患儿合并腰骶椎裂患儿腰骶部正中皮肤可有青紫色色素沉着长毛甚至鼓大包医学上称为脊膜膨出脂肪瘤核磁共振应作为首选检查可发现脊髓圆锥位置低终丝增粗囊性脊椎裂修补手术后过一段时期出现上述症状者更应考虑有脊髓拴系综合征治疗目前惟一有效的疗法是施行脊髓拴系松解术有些患儿家长因害怕手术心存侥幸而选用各种各样的非手术疗法最终贻误治疗不要等到症状加重时才做手术脊髓脂肪瘤合并圆锥低位者宜在无症状时手术对有隐性脊柱裂及脊膜膨出修补术后的患者应常年追踪观察一旦出现脊髓拴系症状应立即手术手术应选择有脊髓手术和显微外科手术经验的神经外科医生来做以提高疗效减少脊髓损伤等并发症我们发现有些患儿以前已做过手术但仅仅切除了腰骶部的大包即膨出的脊膜囊和脂肪瘤而未处理椎管内的脊髓病变实际上相当于做了腰骶部的整形美容手术结果是无效或加重甚至还有些医生认为本病无法治疗消极等待病情发展教训惨痛我们手术的病例中最小者2个月注现最小患儿为刚刚出生最大者30岁注现最大为56岁绝大多数患者术后病情有所改善甚至治愈手术的目的是解除脊髓下端的拴系阻止病情进一步发展术后部分患儿的症状有一定程度的改善改善程度依次为疼痛缓解或消失>感觉运动功能恢复>排尿排便功能恢复>畸形停止加重自行矫正若病情发现早治疗及时患儿可以治愈相反发病年龄早症状重而治疗晚的病例其治疗结果相对较差部分无疗效或术后病情复发者可再次手术

4209 阅读 2018-08-24

文章脊髓空洞症、小脑扁桃体下疝畸形常识

1什么是脊髓空洞症是一种受多种致病因素影响病理特征为脊髓内形成管状空腔并引起一系列临床表现缓慢进行的脊髓病变2病因有哪些分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类前者多合并小脑扁桃体下疝畸形后者常由外伤肿瘤炎症等引起后者少见是指继发于脊髓肿瘤外伤炎症颈椎病椎管狭窄等脊髓压迫症先天发育异常所致者有以下几种学说一先天性脊髓神经管闭锁不全本病常伴有脊柱裂颈肋脊柱侧弯环枕部畸形等其它先天性异常支持这一看法二胚胎细胞增殖脊髓灰质内残存的胚胎细胞团缓慢增殖中心坏死液化形成空洞三机械因素因先天性因素致第四脑室出口梗阻脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管致使中央管少数民族扩大并冲破中央管壁形成空洞3脊髓空洞症是怎样形成的①脑脊液搏动传递学说当存在导致枕骨大孔区梗阻的病变如慢性小脑扁桃体下疝颅颈区畸形及颅底蛛网膜炎与粘连等时颅内压升高将使下疝的小脑扁桃体从后方压迫椎管蛛网膜下腔使得脑脊液的出颅受到阻碍这使得颅内压进一步升高等达到一定的程度第四脑室内脑脊液搏动冲击作用使脊髓上瑞中央管开口扩大脑脊液进入原本退化的脊髓中央管如果单纯使脊髓中央管形成行状扩张性空洞称为脊髓积水如使室管膜受损破坏撕裂室管膜下脊髓组织受压水肿靠近室管膜的血管周围间隙也被迫扩大中央管的液体一方面向外搏动扩张中央管形成中央空洞同时沿破裂的室管膜进入其下的血管周围间隙及临近的细胞间隙形成一些细胞间的小池这些小池贯通汇集就形成了中央管外的空洞称为脊髓空洞性积水②压迫学说后颅窝及枕骨大孔处拥挤压迫下脑干及上颈髓造成脑脊液分离由于颅内压的作用形成一种球瓣效应使脑脊液向颅侧流动而阻止其逆向流动在坐起或Valsalva动作用力屏气时瞬时的压力增加抽吸脑室液进入中央管并形成空洞空洞形成后硬脊膜周静脉压改变可离心空洞液并产生新的空洞③粘连学说DallDayan认为Valsalva动作时静脉压升高并传递到脊髓硬膜周静脉丛但由于枕骨大孔处的阻塞不能使脑脊液向颅侧流动而是经VirochowRobin间隙进入脊髓实质故空洞可不与第四脑室或中央管相通水溶性造影剂Amipaque可延迟进入空洞腔支持空洞与蛛网膜下腔相通的结论离心性空洞可由于一些未确定的解剖因素如脊髓成分间粘连造成4病理改变空洞部位的脊髓外观可正常或呈梭形膨大或显萎缩空洞腔内充满液体通常与中央管相通洞壁由胶质细胞和胶质纤维构成空洞常位于脊髓下颈段及上胸段的前后灰质连合及一侧或两侧后角基底部空洞可限于几个节段也可上及延髓下达脊髓全长横切面上空洞大小不一形状也可不规则在空洞及其周围的胶质增生发展过程中首先损害灰质中前角侧角后角和灰白质前联合其后再影响白质中的长束使相应神经组织发生变性坏死和缺失延髓空洞症大多由颈髓扩展而来通常位于延髓后外侧部分的三叉神经脊束核和疑核部位以后才影响周围的长束使之继发变性5关于Chiari畸形小脑扁桃体下疝畸形定义是因后颅凹中线脑结构在胚胎期中的发育异常小脑扁桃体向下延伸或和延髓下部甚至Ⅳ脑室经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异常是引起脊髓空洞的最常见原因分型分为3型Ⅰ型小脑扁桃体以及小脑蚓部疝入椎管内但第四脑室保持在枕骨大孔上Ⅱ型第四脑室疝入椎管内Ⅲ型在ⅠⅡ型基础上合并脊柱裂脊膜膨出诊断目前被普遍接受的诊断标准是MRI扫描矢状位上一侧或双侧小脑扁桃体下疝超过枕大孔缘5mm以下结合临床表现头痛后脑结构受压脊髓症状脑积水等不难做出诊断临床表现可有下列部分或全部症状颅神经和颈神经症状声音嘶哑吞咽困难颈项部疼痛及活动受限等脑干延髓症状肢体运动障碍偏瘫和四肢瘫四肢感觉障碍及大小便障碍等小脑症状共济失调走路不稳及眼球震颤颅内压增高症状头疼呕吐眼底水肿及视力下降等脊髓空洞症表现分离性感觉或双上肢肌萎缩等见6脊髓空洞症常见症状有哪些6脊髓空洞症常见症状有哪些多在20~30岁发病男约为女的3倍起病隐潜病程缓慢临床表现为受累的脊髓节段神经损害症状以痛温觉减退或消失而深感觉保存的分离性感觉障碍为特点兼有脊髓长束损害的运动障碍及神经营养障碍临床症状因空洞的部位和范围不同而异①感觉障碍本病可见两种类型的感觉障碍即由空洞部位脊髓支配的节段性分离性感觉障碍和病变以下的束性感觉障碍节段性分离性感觉障碍即痛温觉障碍而触觉及深感觉完整或相对正常为本病最突出的临床体征患者多以手臂被烫伤切割刺伤后不知疼痛才发现患病并常伴有手臂的自发性疼痛麻木蚁走等感觉异常检查时可见按脊髓节段性分布的一侧或双侧的痛觉和温度觉明显迟钝或消失而触觉保留或轻度受损其范围通常上及颈部下至胸部呈披肩或短上衣样分布如空洞波及上颈髓三叉神经感觉束时面部也可出现痛温觉障碍若空洞起始于腰骶段则下肢和会阴部出现分离性浅感觉障碍若空洞波及后根入口处则受损节段的一切深浅感觉均可丧失束性感觉障碍当空洞扩展损害一侧或双侧脊髓丘脑束时产生损害下面以下对侧或双侧躯体的束性浅感觉障碍脊髓后索常最后受损此时则出现损害平面以下的同侧或双侧躯体的深感觉障碍因空洞的形状和分布常不规则节段性和束性感觉障碍多混合存在故需仔细检查方能确定其范围和性质②运动障碍下运动神经元性瘫痪当脊髓颈胸段空洞波及前角时出现手部鱼际肌骨间肌以及前臂诸肌无力萎缩和肌束震颤手肌严重萎缩者可呈鹰爪手随病变发展可逐渐波及上臂肩带及部分肋间肌引起瘫痪腰骶部的空洞则表现为下肢和足部的肌肉萎缩上运动神经元性瘫痪当病变压迫锥体束时可出现损害平面以下一侧或双侧的上运动神经元性瘫痪体征③植物神经功能障碍植物神经功能障碍常较明显由于病变波及侧角所致常见上肢营养障碍皮肤增厚烧伤疤痕或顽固性溃疡发绀发凉多汗或少汗下颈髓侧角损害可见霍纳征约20的病人骨关节损害常为多发性上肢多见关节肿胀关节部位的骨质萎缩脱钙被磨损破坏但无痛感这种神经源性关节病称为夏科关节④其它症状常合并脊柱侧弯后弯脊柱裂弓形足扁平颅底脑积水及先天性延髓下疝等畸形⑤延髓空洞症其空洞常从脊髓延伸而来也可为疾病的首发部位因常侵及延髓疑核舌下神经核和三叉神经脊束核而出现吞咽困难发音不清舌肌萎缩及震颤甚至伸舌不能面部痛温觉减退但触觉存在如空洞波及前庭小脑通路时可引起眼球震颤眩晕步态不稳当损害桥脑面神经核时可出现周围性面瘫7脊髓空洞的诊断本病多在青中年发病病程缓慢节段性分离性浅感觉障碍肌肉萎缩无力皮肤关节营养障碍常伴有脊柱畸形弓形足等脑脊液检查压力及成分大多正常空洞大时也可致椎管梗阻脑脊液蛋白含量增高X线摄片可证实所伴有的骨骼畸形磁共振MRI是脊髓空洞症最佳的诊断方法不仅可显示脊可显示空洞的部位形态与范围也可明确相关病变畸形肿瘤椎管狭窄等的诊断8脊髓空洞症应该药物治疗还是手术治疗在临床工作中我们常常把疾病的治疗分为手术治疗和保守药物治疗对于某些疾病如胃溃疡主张先行药物治疗若无效再考虑手术治疗对另一些疾病如各种畸形则主张首先考虑手术治疗术后再适当用药脊髓空洞症合并小脑扁桃体下疝畸形属于后者鉴于本病的病理基础合并小脑扁桃体下疝畸形并呈缓慢进展性而药物治疗是无法矫治畸形的其疗效也不十分可靠手术减压矫治畸形是所有治疗的基础否则神经损害将或慢或快的继续加重对于暂不需手术存在手术禁忌证或不愿接受手术治疗者适当的药物治疗是有益的9什么情况下脊髓空洞症和小脑扁桃体下疝需要手术治疗出现以下情况时需要手术治疗1小脑扁桃体下疝畸形出现梗阻性脑积水和颅内压增高者2小脑扁桃体下疝出现明显延髓脊髓及枕颈部神经根受压症状者3小脑扁桃体下疝出现顽固性疼痛和眩晕者可试行手术减压治疗4小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞尤其空洞不断增大或症状不断发展者5脊髓空洞症合并枕颈部其它畸形需手术解决者6单纯脊髓空洞症脊髓受压明显空洞进行性增大或症状进行性加重者7存在导致脊髓空洞症的其它情况需手术解决者如椎管内肿瘤脊髓栓系等10怎样手术治疗以往手术方式繁杂近来主流术式已被公认手术的基本原则是1进行颅颈交界区域减压.并处理该部位可能存在的畸形和其他病理因素消除病因预防病变发展与恶化2重建符合生理需要的结构改善脑脊液循环3作空洞抽吸或分流术使空洞缩小解除内在压迫以缓解症状通过科学合理的设计和细致精确的外科手术临床上获得满意疗效1颅后窝颅颈交界区切开减压术按通常的颅后窝减压术力式进行.着重了解除枕大孔区之小脑扁桃体下疝蛛网膜粘连使四脑室中孔脑脊液流出畅通如发现有肿瘤囊肿等病理因素.并做处理若减压不够充分.可将C2之椎板切除2硬脊膜扩大修补术重建通畅的脑脊液循环通道3脊髓空洞抽吸切开或分流术按脊髓瘤手术方式.作颈胸段椎板切开.切开硬脊膜.探查空洞部位之脊髓.般情况下皆可发现脊髓膨隆于脊髓最膨隆处于背侧中线沿后正中裂选择无血管区.纵形切开脊髓到达空洞于串洞内留置一条硅胶管.作脊髓蛛网膜下腔分流术或将导管送至小脑延髓池或桥池行分流4脊髓空洞上口填塞术按颅后窝减压术式打开颅后窝.探查四脑室下方查明是否有中央管扩大.如果存在取一小块肌肉将开口填寒以上手术可以同时进行手术后.大部分病例空洞缩小或消失可通过MRI扫描定期检查对比观察空洞变化及脊髓的状况但手术并非根治性的近期疗效明显晚期病例脊髓空洞巨大神经组织萎缩退变明显者手术疗效不显著文献报道手术疗效8011关于脊髓空洞症手术方法的一些理念我们倡导这样的理念1保持蛛网膜完整不常规疏通四脑室正中孔以尽量避免损伤中枢神经血液进入蛛网膜下腔和人为造成粘连2不切除下疝的小脑扁桃体因为它处于畸形状态但它仍是神经系统的一部分有其自身的功能而所谓的软膜下切除实际上难以做到切除的过程势必开放蛛网膜下腔也势必造成脑组织创面3应切开并扩大修补硬膜以充分解除骨性硬膜和筋膜的压迫保证神经系统与外界隔离4倡导微创理念尽量减少软组织和骨结构的破坏尽量减少对中枢神经系统的干扰这对于维持颈椎的稳定性和减少术后蛛网膜下腔的粘连都是至关重要的5先天性畸形的矫治仅仅是使病损不再继续加重但对神经系统的损伤通常是无法修复的嗅球神经干细胞移植可能对脊髓损伤的修复有益12脊髓空洞症的手术治疗有什么风险一般来说脊髓空洞症的手术治疗是相对安全的手术对于未打开蛛网膜下腔不探查四脑室正中孔和不做小脑扁桃体切除的术式则更为安全可能的并发症切口积液感染血性脑脊液由于我们上述先进的治疗理念和修波教授丰富的脊髓外科经验使得手术疗效好更安全微创并发症发生率很低

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