文章天疱疮的分型及症状
天疱疮是一种慢性复发性严重的表皮内棘刺松解性大疱性皮肤病患者体内存在针对Casup2sup依赖的细胞间粘连分子钙粘蛋白的抗体因此在正常皮肤或黏膜上出现松弛性水泡尼氏征阳性本病病因尚未完全明确现认为是一种自身免疫性疾病天疱疮的抗原主要是桥粒抗体主要是IgG可见四种IgG亚型少数为IgA抗体结合到表皮细胞上导致棘刺松解天疱疮抗原的cDNA序列与钙粘蛋白有明显的同源性故天疱疮抗体也损害了表皮细胞间的粘连功能导致棘刺松解发病年龄差别很大平均发病年龄是50~60岁男女发病率相近我国传统上将天疱疮分为四型寻常型增殖型落叶型红斑型1寻常型天疱疮是天疱疮中最常见的一型半数以上患者先是口腔黏膜发生水泡和糜烂而后出现皮肤损害经久不愈以后在外观正常的皮肤出现黄豆至核桃大的水泡疱液清或稍浑疱壁薄而松弛易破尼氏征阳性水泡破裂显露潮红糜烂面有少许渗液或结痂创面愈合慢自觉灼痛愈后留色素沉着和粟丘疹水泡可以发生于全身任何部位常见于头面颈胸背腋下腹股沟等处可有甲营养不良和急性甲沟炎甲下出血妊娠期严重的天疱疮可出现早产死胎2增殖型天疱疮发病年龄较年轻皮损好发于脂溢部位如头面腋下脐窝胸背阴股部等处初起为松弛性水泡极易破裂形成糜烂面和蕈样乳头状增生在摩擦部位尤为明显损害表面有浆液或脓液渗出覆有厚痂周围有炎性红晕损害聚集成群或扩大融合成片有腥臭皮肤损害可发生于黏膜损害前或损害后自觉症状不明显病程中由于继发细菌感染有时有高热等症状病变时重时轻病程较寻常型长本病分两型1重型Neumann型皮损为水泡和大疱破裂后肥厚性颗粒状的糜烂面很容易出血所形成的增殖性斑块处有血清和脓液渗出四周围小脓疱边界处糜烂形成新的增殖斑块最后这些增殖性损害变得干燥角化过度皲裂本型病程长在糖皮质激素应用前很难自行缓解2轻型Hallopeau型早期皮损以脓疱而不是水泡为特征疱破后形成增殖性斑块斑块四周有小脓疱在损害内可培养出多种细菌本病慢性经过病情轻能自行缓解预后良好3落叶型天疱疮多在头面躯干外观正常皮肤上发生松弛大疱尼氏征阳性疱壁菲薄极易破裂很快干燥结黄褐色薄痂痂皮中心附着边缘游离痂下湿润渐发展至全身皮肤暗红覆大量叶片状痂皮有恶臭有时无明显水泡而似剥脱性皮炎口腔损害少见毛发稀疏常可脱光指甲可见营养不良改变自觉瘙痒或灼痛全身症状轻重不一可有发热畏寒精神障碍等病程可持续10年以上预后较好易被糖皮质激素控制部分患者可完全缓解4红斑型天疱疮又称SenearUsher综合征皮损发生于头部前额鼻两颊耳壳有时胸背部腋窝腹股沟也可被侵犯但很少累及四肢头面部皮损类似盘状或系统性红斑狼疮脂溢性皮炎局限性红斑上有脂性鳞屑黄痂上述皮损出现一至数月后胸背部和四肢突然发生松弛性大疱疱壁薄易破糜烂面渐扩大渗液较多表面常结成污秽色黑褐色痂和脂性厚痂不易脱落预后留棕褐色色素沉着水泡此起彼伏尼氏征阳性一般无黏膜损害自觉瘙痒全身症状不明显诊断要点为皮肤上有松弛大疱尼氏征阳性常伴有黏膜损害水泡基底涂片可见天疱疮细胞组织病理改变有特征性表皮内有棘刺松解间接免疫荧光检查血清中有天疱疮抗体水泡周围正常皮肤或新皮损直接免疫荧光检查表皮细胞间有IgG和C3沉积治疗需要找专业医生