问重症肌无力 胸腺瘤

2020-10-09 1143次

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• 重症肌无力表现症状

  重症肌无力它是一个后天获得性免疫性疾病，所以它的症状比较多。根据它受累的部位、年龄，它表现是不一样的。那么重症肌无力，它首先引起的是什么部位呢。它引起咱们的眼，就是颅神经支配的地方最常见。首先表现是，比方眼外肌受损伤，表现出什么。我们就是眼睛不能正常的直视就会出现斜视、俯视，还有一个情况比方说我眼，我们睁眼睛的时候有一个提上睑肌，它受影响的时候他就会出现眼睛睁不开。它具体表现是什么情况呢。就有一个很形象的形容词叫，晨轻暮重。就是早上起来的时候，你感觉到比较轻还可以，肌肉活动都没问题，晚上会加重。它是表现什么呢，就比方说早上起来睁眼睛睁得很大，当然经过一天劳累以后，晚上以后眼睛就睁不开了，这眼睛提不上去了。就是这个肌肉，它表现无力的状态。那么进一步的发展，它会引起面部肌肉的一个损害。那么咱们就会出现多次咀嚼以后，这个时候你再去咀嚼你就嚼不动了，感觉没有力量。但是这个病有一个特色，就是经过你休息以后，他的症状可以缓解。就是你这个肌肉的活动不能连续性的，你连续性的时候它肌力就不再收缩了，这是它一个典型的表现。那么它还会进一步的发展，就可以发展咱们全身性的改变，全身改变。比方咱们上肢力量不行，这时候你就可以发现你抬手抬不起来要梳头，干一些活儿你干不了。发展到下肢活动它也是一样的。它早期的表现，刚才我说了主要表现在眼肌的就是面部肌肉一些症状，它进一步的发展，还可以引起到咱们脊髓。那么脊髓的一些功能还会引起咱们后面吞咽困难、说话声音嘶哑，这些东西增加出来这是重症肌无力的一个临床表现。如果你在工作生活当中出现这种现象了，那么你就要引起重视。但是肌无力是不是就都是重症肌无力，它也不是。我们知道在生活当中，如果你今天很疲劳了或者是休息不好，或者你强劳动以后，它也会出现肌无力在这里面，所以它不一定都是重症肌无力。重症肌无力它的表现还是比较特殊的，咱们说的这些肯定是牵扯还有一个治疗的问题。还有一个疾病叫做肌肉萎缩侧索硬化症，它的表现也会表现出肌无力，但这个它不是跟这个发病原因不太一样。后面肌肉萎缩侧索硬化症，这个病我们可以有药物来控制它，这药就是叫万全力太利鲁唑片，它可以延缓侧索硬化疾病的发展，改善他的生存质量。

  

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  黄辉 主任医师首都医科大学附属北京世纪坛医院

  2020-04-07 21248次

• 重症肌无力的原因

  重症肌无力的病因具体来说，目前还是相对说比较清楚，它不是完全的。它考虑是两个原因就是说我们神经肌肉接触点，一个获得性的免疫性疾病。就是说咱们知道变压器，把一个电线输到变压器的时候，经过变压器的一个放大，然后把这个线路传到更远的地方去。那么我们神经肌肉的一个反射系统也是这样的，我们神经传导一个兴奋，积累到神经肌肉接触点，释放一个乙酰胺到肌肉的后膜上面去。它上面一个受体，这个受体接受乙酰胺后它产生兴奋性它就支配，完成一次神经肌肉的传递，然后这个肌肉就产生一个收缩。重症肌无力病变是在这个肌肉，我们叫突触后膜上的乙酰胺受体它发生了改变。它会受到一些影响，咱们说的它这个受体，它有些人变异了我们身体就觉得你这样变了，不是我原来的那个受体了。我们要产生一个免疫反应就是产生抗体，这个抗体它要破坏这个受体，这是一种情况。还有一种情况，这种病人大部分都伴发着胸腺炎或者是胸腺瘤，70%、80%的病人是有胸腺炎，就是胸腺肥大，20%是有胸腺瘤。胸腺里面它又是有肌细胞，特别是横纹肌的细胞，它跟我们身体骨骼肌细胞，那个受体它有相似性。就是有一个相关的，大家可以共用式的。这个胸腺里面的T细胞，它受到一些T细胞抑制这个免疫的，就是不要你过度的对自身免疫。可是在这些病人，这个胸腺肥大、胸腺瘤都是T细胞比较活跃。我们这个身体受到一些感染，比方说非特异性的感染，还有一些外伤重伤，还有一些可能金属中毒。它带来这个细胞的一个改变，这个时候T细胞就认为这个改变了，它的抗原不对了，那么它就会产生一种抗体。这个抗体它就会经过胸腺，然后游离到血液当中就游窜到随着血到我们全身到肌肉的接触点，它跟突触后膜上面的抗体，受体乙酰胆碱受体发生反应，它破坏这个受体，受体就少了。我们神经传导的信息乙酰胆碱，它释放的量它却是没有减少。可是肌肉上面的突触后膜，受体减少了，它就会带来信息的减少。同样的道理，它就不会刺激到这个肌肉纤维的兴奋，所以它就带来了一个肌无力。因为它是一个受体的改变，所以咱们说的就是它为什么叫晨轻暮重。它原因是什么，就是到后面你活动越多，这个时候你传导信息越多，可是受体慢慢破坏得越多。这个时候它就不产生兴奋了，所以最后你再休息好了，这些受体可能恢复了。恢复以后，然后你这个时候你再活动，它肌肉又开始出现收缩活动。所以它会表现出晨轻暮重的表现，就跟咱们说的它虽然是一个全身性的累及。这个疾病可是它也不是完全平均的，所以它还是以上部就是面部、上肢的这些疾病为开始的。所以它的原因，这些病人就考虑到胸腺肥大和胸腺瘤有关联性，同时还有别的感染因素，金属的改变引起的有一定关系。当然具体的哪个是最主要的，就是咱们说的始动因子。它第一个发起启动的不是很清楚，目前认为还是跟胸腺有关系。我们这个疾病，因为它最后带来的都是肌无力，跟前面说的肌肉萎缩侧索硬化的病，它有的时候临床也需要鉴别。后者确实有的药可以控制它，就是咱们说的万全力太利鲁唑片，可以对它进行一个缓解它疾病的发展，改善病人的生存时间。

  

  05:07
  黄辉 主任医师首都医科大学附属北京世纪坛医院

  2020-04-07 16798次

• 胸腺瘤伴重症肌无力
  20%重症肌无力的患者有胸腺瘤，有胸腺瘤的患者胸腺中的b淋淋巴细胞，可以产生乙酰胆碱受体抗体，在乙酰胆碱受体抗体中，有些直接竞争性抑制乙酰胆碱，与乙酰胆碱受体结合，称为直接封闭抗体有些乙酰胆碱受体抗体干扰乙酰胆碱。与乙酰胆碱受体结合，称为间接封闭抗体。与乙酰胆碱受体结合的乙酰胆碱受体抗体，通过激活补体，而使，乙酰胆碱受体降解和结构改变，使突触后膜上的，乙酰胆碱受体绝对数减少，因此，当联系的神经冲动到来时，随着突触间隙内乙酰胆碱受体浓度的下降，就不足以产生可以引起，肌纤维收缩的动作电位，从而在临床上表现为易疲劳的肌无力，胸腺瘤，伴重症肌无力的患者，临床上常给予胸腺切除术，胸腺的切除可以改善70%患者的临床症状，甚至可以痊愈。
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  袁俊丽 主任医师邯郸市第一医院

  2018-10-31 5780次

• 胸腺瘤重症肌无力症状
  首先表现为全身乏力，包括严重的全身乏力、肩不能抬、手不能提、蹲下去站不起来等。同时会伴有眼睑下垂，还会出现复视、视物重影、吞咽困难、咀嚼无力、声音嘶哑、面肌无力、颈肌无力等表现。这些肌无力的特点一般表现为晨轻暮重，这些肌无力容易呈波动性。在早晨起来的时候基本上正常，在下午或者傍晚的时候明显加重。首发的症状通常是一侧或者是双侧的眼外肌麻痹。比如，上睑下垂，斜视，复视。
  语音时长 1:04”
  熊洪海 主治医师吉安市中心人民医院

  2018-10-22 3463次

• 胸腺瘤与重症肌无力有关系吗
  胸腺瘤与重症肌无力是有明显的相关性的。很多重症肌无力的患者都伴有胸腺的异常增生，也有一些患者是伴有胸腺瘤的。这些重症肌无力的患者，在进行胸腺的手术之后，临床症状通常能够明显缓解，甚至是能够治愈的，这也间接证明了胸腺瘤与重症肌无力之间的密切关系。如果患者有胸腺瘤会诱发一些免疫功能异常，产生异常的免疫细
  强光亮 副主任医师北京大学第三医院

  2022-05-24 227次

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  吴茜 主治医师首都医科大学附属北京同仁医院

  2021-12-09 254次

• 胸腺瘤合并重症肌无力，胸腺瘤手术后，吃了
  建议手术行胸腺瘤切除
  岳秀英 副主任医师济宁市兖州区人民医院(济宁医学院附属医院兖州院区)

  2020-03-08 800次

• 重症肌无力
  你好，有什么问题吗？
  吴刚 主治医师九江市第一人民医院

  2020-02-27 1000次