一,绝大多数肺囊性纤维化患者,在儿童期就可以出现症状,18%的患者在出生24小时之后出现胃肠道的梗阻,常见的症状比如有反复的呼吸道感染、肺部出现阴影、生长发育迟缓,都在一到两岁出现。

二,少数患者在十八岁之后出现,下呼吸道病变,主要症状是咳嗽、咳痰,症状在稳定和急性发作当中交替,肺功能是逐渐减退的。

最早特征性的病原菌是流感嗜血杆菌和金黄色葡萄球菌,反复抗菌药物应用之后出现铜绿假单胞菌,常以生物膜的形式长期存在,并逐渐出现耐药。

早在儿童期就可以发现肺功能的减退,主要是残气和残总百分比增加,提示小气道的损害。疾病进程中表现用力肺活量和第一秒用力呼气,容积的出现部分可逆的改变,不可逆部分表示气管有永久性的损伤。

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